ОСКОЛКИ МЕЧТЫ ...

Информация о пользователе

Привет, Гость! Войдите или зарегистрируйтесь.


Вы здесь » ОСКОЛКИ МЕЧТЫ ... » Разное » Степени умственной отсталости.Поведение людей с Синдромом Дауна .


Степени умственной отсталости.Поведение людей с Синдромом Дауна .

Сообщений 1 страница 16 из 16

1

Сюда предлагаю сбрасывать информацию согласно теме.
Сразу определимся по медицинским терминам-что такое УО и какие степени бывают.Это неоспоримо и не требует обсуждений.

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум, разум) — «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом»

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости.

   1. Лёгкая (F70.70.) — дебильность. IQ 50—69.
   2. Умеренная (F71.71.) — имбецильность. IQ 35—49.
   3. Тяжёлая (F72.72.) — имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20—34.
   4. Глубокая (F73.73.) — идиотия. IQ < 20

[b]Сюда сбрасывает только ИНФОРМАЦИЮ  по данной теме с указанием источников.Обсуждаем во флудильне.

2

Оч большая статья-но тут как раз об агресии.

ИССЛЕДОВАНИЕ АГРЕССИИ ШКОЛЬНИКОВ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ В СПЕЦИАЛЬНОЙ ПСИХОЛОГИИ

В специальной психологии проблема агрессии умственно отсталых школьников остается недостаточно разработанной, хотя в некоторых работах имеются указания на проявления их агрессивности и враждебности (Альбрехт Э.Я., 1976; Аунапуу Т., 1988; Бойков Д.И., 1994; Волкова Н.В., 2000; Запрягаев Г.Г.,1986; Иванов Е.С., 1989; Коробейников И.А., 2002; Кузьмина В.К., 1981, Лебединская К.С. с соавт., 1980, 1988; Малинаускене В.А., 1977; Махова В.М., 2000; Поппе Г.К., 1989; Поспишиль К., 1975; Угарова Г.М., 1985; Фрейеров О.Е., 1966; Шипицина Л.М., 2000; и др.), но целенаправленного, комплексного и системного изучения содержания и форм агрессии умственно отсталых школьников, а также факторов, механизмов и условий ее возникновения и закрепления, исследования путей ее комплексной диагностики, профилактики и коррекции не проводилось.
Степень агрессивности умственно отсталых школьников имеет неоднозначную оценку в различных научных исследованиях. Одни исследователи считают, что при умственной отсталости, за исключением форм, осложненных психопатоподобным поведением, агрессивность выражена незначительно. В других исследованиях, наоборот, указывается на высокую степень агрессивности и враждебности умственно отсталых детей.
Исследования показывают, что уже в дошкольном возрасте у умственно отсталых детей при разрешении конфликтных ситуаций со сверстниками преобладает выраженное агрессивное поведение (Игнатьева Е.А., 2000).
Ряд особенностей агрессивного поведения умственно отсталых отмечает К. Поспишиль (1975). Он пишет, что агрессивные ответные реакции вызываются у умственно отсталых детей менее важными причинами, чем такое же поведение у нормально развивающихся детей. Дети с умственной отсталостью характеризуются вспыльчивостью и несдержанностью. Они труднее преодолевают жизненные трудности. Если у нормально развивающихся детей агрессивные реакции смягчаются их рациональной оценкой, то у умственно отсталых детей вследствие их недостаточности понимания подлинных причин многих своих неудач, наблюдается склонность интерпретировать их как содержащие большую степень несправедливости по отношению к ним, что повышает силу агрессии.
Агрессивные проявления в поведении олигофренов с нарушениями поведения были установлены в исследовании К.С. Лебединской, Э.Я. Альбрехт, М.Н. Фишман, В.А. Малинаускене (1979). Выраженные проявления агрессии наблюдались при психической декомпенсации психопатоподобного типа.
В исследовании Е.С. Иванова, Л.М. Шипициной, Э.Г. Крутиковой, Б.А. Бараш, Т.А. Никольской (1989), посвященном роли биологических и социальных факторов в формировании нарушений поведения у учеников вспомогательных школ, описаны группы учащихся с умственной отсталостью 1-4 классов с проявлениями агрессии. Нарушения поведения одной из групп учащихся ограничивались пределами школы-интерната и возникали редко только тогда, когда взрослые и сверстники пытались насильственно, не считаясь с состоянием детей, вовлечь их в какую-то активную деятельность. В этой ситуации у детей возникала выраженная аффективная реакция, сопровождающаяся громким криком, нецензурной бранью, оскорблениями учителей и товарищей, дракой, разрушительными действиями. Аффективная реакция имела инертный характер, продолжалась несколько часов и даже дней. Нарушение поведения детей второй группы выходило за рамки школы, для них были характерны побеги из школы, бродяжничество, воровство (в одиночку или групповое), попрошайничество, приставание к иностранным туристам, хулиганские действия, поджоги, отклонения в сексуальном поведении, суицидальные попытки и демонстрация этих намерений. У данной группы детей отмечались эмоциональные нарушения, которые проявлялись неоднозначно. У одной части детей на фоне добродушного или несколько приподнятого настроения почти без особого повода возникали бурные аффективные реакции, которые сопровождались агрессивными и разрушительными действиями, побегами, иногда самоповреждениями. У другой части детей эмоциональные нарушения выражались постоянной напряженностью аффекта, на фоне которой эпизодически наступали без особого повода дисфорические состояния, по своим проявлениям сходные с эпилептическими. В этих состояниях у детей отмечалось мрачное, злобное настроение, они были склонны к разрушительным и агрессивным действиям. Иногда у этих детей на фоне эмоционального напряжения появлялось приподнятое настроение, но потенциальная возможность разрушительных и агрессивных действий сохранялась. Нередко у них возникали садистические действия, стремление к самоповреждению, суицидальные попытки.
Группировка форм агрессии у умственно отсталых детей 7-12 лет с нарушениями поведения представлена в работе Е.С. Иванова (1989). Е.С. Иванов выделил следующие формы агрессии у умственно отсталых школьников: агрессия как проявление компенсаторной реакции при инфантильно-гедонистической мотивации в связи с трудностями учебной деятельности; агрессия как проявление эксплозивности при олигофрении; агрессия как проявление извращенных влечений (сексуального, инстинкта самосохранения и др.); агрессия при психомоторном и аффективном возбуждении больных; агрессия как реакция протеста на трудности во взаимоотношениях; агрессия при дисфорических нарушениях; агрессия подражательного характера, становящаяся стереотипом поведения; агрессия как проявление групповой солидарности.
Е.С. Иванов отмечает, что в изучаемой возрастной группе умственно отсталых школьников 7-12 лет не было четкой выраженности формы агрессии как самоутверждения. Эта форма агрессии, предполагает автор, имеет место в старшем школьном возрасте. Анализируя причины агрессивности, Е.С. Иванов приводит высказывание Л.С. Выготского (1983) о том, что ребенок может компенсировать трудности ответными агрессивными действиями по отношению к социальной среде, в которой он находится. Именно у таких детей агрессивность может являться извращенной компенсаторно-защитной реакцией. Но было бы неправильно полагать, что только компенсаторно-защитная реакция является единственным патогенным фактором агрессии детей с умственной отсталостью. Агрессивность может быть вначале подражательной защитной реакцией, принятой в той среде, в которой находится ребенок. В дальнейшем драки оформляются как стереотип реагирования на конфликтную ситуацию. Е.С. Иванов отмечает, что агрессия может и не иметь прямой связи с ситуацией в школе. Она может возникнуть при расстройствах настроения по дисфорическому типу. М.О. Гуревич (1979) описал подобные нарушения в рамках органического синдрома и связывал его с поражением подкорковых узлов. Близкие к этому состояния были описаны Д.Н. Исаевым (1982) при дисфорической форме олигофрении.
Об агрессии умственно отсталых детей пишет Г.К. Поппе (1989). Он отмечает, что агрессия у умственно отсталых детей с возрастом возрастает, причем у мальчиков с 40% до 65%, а у девочек – с 35% до 56%. Г.К. Поппе расценивает агрессию как защитную реакцию на трудности или как подражание взрослым в конфликтной ситуации. Автор отмечает, что агрессия у олигофренов часто носит характер чрезмерной жестокости, без достаточного понимания последствий для здоровья пострадавшего. Аутоагрессия в два раза чаще наблюдается у девочек, а до 12 лет – в три раза чаще. Обычно после конфликта с родителями или сверстниками дети били себя по голове, царапали, наносили порезы или рвали волосы. Нередко они повторяли эти действия при любой возникающей трудности в учебе или общении.
О формировании защитных, псевдокомпенсаторных форм поведения, нередко с выраженной агрессивной направленностью, у детей с дебильностью пишет И.А. Коробейников (2002). Формирование такого рода поведения обусловлено тем, что в условиях вспомогательной школы дети с достаточно выраженной дебильностью, не способные к усвоению даже несложных конвенциальных норм, отвергаются их сверстниками с более высоким интеллектом. Точно так же дети с легкой дебильностью в массовой школе игнорируются или активно отвергаются детьми с сохранным интеллектом. И в том, и в другом случае отвергаемые дети переживают достаточно выраженную фрустрацию с присущей ее чувствами психологического дискомфорта, неудовлетворенности, страдания.
[b]Агрессивные проявления умственно отсталых школьников, воспитанников школы-интерната, в процессе речевой коммуникации анализирует в своей работе Д.И. Бойков (1994). В исследовании Д.И. Бойкова установлен высокий уровень внешней направленности агрессии умственно отсталых школьников, особенно по отношению к сверстникам, крайне низкий уровень самостоятельности и инициативы в разрешении конфликтных ситуаций. Автор отмечает, что недоразвитие внутренних механизмов опосредования у воспитанников интерната компенсируется формированием различного рода защитных образований, когда вместо становления произвольного поведения формируется ориентация на внешний контроль, вместо стремления справиться с трудной ситуацией превалирует тенденция к аффективному реагированию, перекладыванию ответственности на других. Это в известной мере относится и к детям, воспитывающимся в семье. Причем дети из интерната подчас оказываются более успешными в решении конфликтов, чем их сверстники, воспитывающиеся в семье. Особенно заметны различия в возрастной динамике показателей, характеризующих коммуникацию детей из интерната и из семьи; воспитанникам интерната присуще улучшение показателей, характеризующих общение со взрослыми, в то время, как в сфере общения со сверстниками наблюдается нарастание напряженности. У детей, вопитывающихся в семье, наоборот, взаимодействие со взрослыми воспринимается как конфликтное по существу, вместе с тем в отношениях со сверстниками наблюдаются процессы по направлению к гармонизации.[/b]
Важный, на наш взгляд, аспект коммуникации умственно отсталых школьников, связанный с генезом агрессивности, отмечает Д.И. Бойков (1994). Он указывает на склонность детей с нарушением интеллекта преувеличивать по отношению к себе степень проявления недоброжелательности, несправедливости со стороны окружающих, интерпретировать любой неуспех в деятельности не как свой собственный недостаток, а как результат стремления навредить со стороны других людей.
Агрессивные тенденции в поведении умственно отсталых младших школьников как проявления школьной дезадаптации анализирует в своей работе В.М. Махова (2000). Исследование В.М. Маховой показало, что большинство умственно отсталых младших школьников предпочитают деструктивные способы решения проблемных ситуаций, когда сознательное провоцирование конфликтных отношений с окружающими сопровождается проявлениями физической и вербальной агрессии. В наибольшей степени агрессивность проявляется во взаимоотношениях со сверстниками. В.М. Махова отмечает, что высокий показатель агрессивности может быть обусловлен, с одной стороны, некоторой склонностью умственно отсталых детей к агрессивному поведению в связи с ослаблением контролирующей функции собственной психической деятельности, с другой стороны, неблагоприятными условиями семейного воспитания.
Агрессивные проявления у умственно отсталых детей, воспитывающихся в интернатных условиях, описал И.В. Евтушенко. Автор выделил у умственно отсталых эмоционально-поведенческие расстройства, обусловленные сложным этиопатогенезом и усиливающиеся в связи с помещением в учреждение для детей-сирот. Были выявлены реакции активного и пассивного протеста, причем первый вид реакции протеста доминировал у аффективно-возбудимых детей и подростков, а второй – у тормозных. При затяжных реакциях протеста часто отмечалось агрессивное поведение детей по отношению к окружающим, при конфликтах со сверстниками и взрослыми усиливалась недоброжелательность, преобладал пониженный фон настроения, полностью пропадал интерес к учебе. Нередко на фоне аффективного сужения сознания наблюдались случаи аутоагрессии, суицидального поведения. В ситуации пассивного протеста происходило усиление аутичных тенденций; стремление к избеганию конфликтов с окружающими людьми. На этом фоне усиливались эмоциональные нарушения по типу плаксивости, обидчивости, страха, неустойчивости настроения; нередко чувства отчаяния, страха. Кроме того, возникали и обострялись такие симптомы, как заикание, тики, бессонница, потеря аппетита, энурез, энкопрез, рвота, навязчивые действия или движения. Во многих случаях наблюдалась двигательная расторможенность в сочетании с эмоционально-аффективной возбудимостью и агрессивностью (особенно у мальчиков). У девочек в подростковом возрасте часто наблюдались истерические реакции (стремление быть в центре внимания окружающих, подчинять себе других). Аффективные реакции у них протекали чрезвычайно бурно, была характерна частая смена эмоций и их поверхностность (Кистенева Е.П., 2000).
Психологические особенности агрессивного поведения подростков с недоразвитием интеллекта были проанализированы в работе Н.В. Волковой (2000). Автор отмечает, что у подростков с легкой умственной отсталостью наблюдается достаточно высокий уровень агрессивности и враждебности, причем наиболее высокий показатель характерен для физической агрессии. По мере взросления показатель физической агрессии не снижается, тогда как в норме, физическая агрессия постепенно уступает доминирующее значение вербальной агрессии и негативизму. Уровень агрессивности подростков с нарушением интеллекта возрастает с 50% в12-13 лет до 70% в 14 и 80% в 15-16 лет. У подростков с недоразвитием интеллекта в 12-13 лет менее всего выражен негативизм, который затем стремительно возрастает к 15-16 годам. Косвенная агрессия остается на последнем месте в ряду других агрессивных реакций. Вербальная агрессия, в 12-13 лет находящаяся на следующем после косвенной агрессии уровне, к 14 годам возрастает и выходит на второй план. В 15-16 лет значение вербальной агрессии хоть и увеличивается по сравнению с предыдущей возрастной группой, но находится уже на четвертом месте после физической агрессии, чувства вины и негативизма. Чувство вины имеет большое значение во все возрастные периоды и с возрастом заметно увеличивается, выходя к 15-16 годам на второй план.
В исследовании Н.В. Волковой установлены значительные различия в проявлении агрессивности между мальчиками и девочками. Так, для девочек с недоразвитием интеллекта характерна вербальная агрессия, косвенная агрессия, а также очень высокое чувство вины. У мальчиков с недоразвитием интеллекта преобладает физическая агрессия. Девочек характеризует также более высокий, по сравнению с мальчиками, уровень раздражительности. Высокий уровень физической агрессии отмечен не только у мальчиков, но и у некоторых девочек.
Таким образом, агрессивные тенденции являются характерными для поведения умственно отсталых школьников. Наибольшую степень выраженности они имеют в подростковом возрасте. При этом выявлена тенденция общего увеличения агрессивных и враждебных реакций от младшего подросткового возраста к старшему. Возникновение и закрепление агрессивных тенденций в поведении умственно отсталых школьников исследователи связывают не только с органической недостаточностью центральной нервной системы, но и с действием неблагоприятных факторов социальной среды.
Библиографический список
Бойков Д.И. Речевая коммуникация учащихся вспомогательных школ-интернатов: Дис. … канд. психол. наук. СПб., 1994.
Волкова Н.В. Психологические особенности агрессивного поведения подростков с недоразвитием интеллекта и условия его коррекции // Теоретические и прикладные проблемы образования лиц с интеллектуальной недостаточностью: Материалы международной научной конференции. СПб., 2000.
Выготский Л.С. Собр. соч.: в 6 т. Т. 5.: Основы дефектологии. М., 1983.
Гуревич М.О. Психопатология детского возраста. М., 1979.
Иванов Е.С. Клиническое изучение побегов и агрессии у умственно отсталых школьников младших классов вспомогательной школы // Дифференциальная диагностика и коррекция нарушений поведения у аномальных детей. Межвуз. сб. науч. трудов. Л., 1989.
Иванов Е.С., Шипицина Л.М., Крутикова Э.Г., Бараш Б.А., Никольская Т.А. Биологические и социальные факторы в формировании нарушений поведения у учеников вспомогательных школ  //  Биологические и социальные факторы в формировании нарушений поведения у детей и подростков. Межвуз. сб. науч. трудов. Л., 1989.
Игнатьева Е.А. Оптимизация детско-родительских отношений в семьях с умственно отсталым ребенком: Дис. … канд. пед. наук. М, 2000.
Исаев Д.Н. Психическое недоразвитие у детей. Л., 1982.
Коробейников И.А. Нарушения развития и социальная адаптация. М., 2002.
Лебединская К.С., Альбрехт Э.Я., Фишман М.Н., Малинаускене В.А. Нарушения поведения у подростков, страдающих олигофренией // Учащиеся вспомогательной школы (Клинико-психологическое изучение) / Под ред. М.С. Певзнер, К.С. Лебединской. М., 1979.
Махова В.М. Изучение личностных свойств и особенностей эмоционального реагирования детей с интеллектуальной недостаточностью в период их адаптации к школе  //  Дефектология. 2000. №6.
Поппе Г.К. Нарушения поведения при умственной отсталости у детей  //  Нарушения поведения детей и подростков. СПб., 1992.
Поппе Г.К. Нарушения поведения у олигофренов // Биологические и социальные факторы нарушений поведения у детей и подростков. Л., 1989.
Поспишиль К. Особенности агрессивного поведения детей с легкой степенью умственной отсталости // Современное состояние в изучении, обучении, воспитании и трудовой подготовке детей с нарушениями умственного и физического развития. Тезисы докладов VII научной сессии по дефектологии. М., 1975.

3

Особенности эмоционального развития умственно отсталых детей

Внимание к проблемам умственной отсталости вызвано тем, что количество людей с этим видом аномалий не уменьшается. Об этом свидетельствуют статистические данные по всем странам мира. Это обстоятельство делает первостепенным вопрос о создании условий для максимальной коррекции нарушений развития детей.

Термин «олигофрения» («малоумие») был предложен в 1915 году Е. Крепелином для обозначения врожденного слабоумия. При олигофрении имеет место раннее, обычно внутриутробное недоразвитие головного мозга, обусловленное наследственными влияниями или различными повреждающими факторами окружающей среды, действующими в период внутриутробного развития плода, во время родов и в течение первого года жизни. Экзентивность поражения, связанная с генетическими пороками развития, диффузным поражением незрелого мозга при ряде внутриутробных, родовых и ранних постнатальных воздействий, обуславливает первичность и тотальность недоразвития мозговых систем.

Исследованием эмоций детей с интеллектуальным недоразвитием занимались: Д.Б.Эльконин, Л.В.Занков, М.С.Певзнер, Г.Ф.Бреслав и другие. На сегодня проблема эмоций умственно отсталых детей является актуальной как в теоретическом, так и в практическом плане.

Понимания собственных эмоциональных состояний детьми с интеллектуальными нарушениями и умение внешне выразить личные переживания, а также понимание эмоциональных состояний окружающих людей стоит достаточно остро.

Развитие личности является одной из наиболее важных проблем в теории воспитания и обучения. Развитие личности умственно отсталого ребенка происходит по тем же законам, что и развитие нормально развивающихся детей. Вместе с тем в силу интеллектуальной неполноценности оно проходит в своеобразных условиях.

Особым образом идет развитие эмоциональной сферы умственно отсталого ребенка.

Во-первых, чувства умственно отсталого ребенка долгое время не достаточно дифференцированы. В этом отношении он несколько напоминает малыша. Известно, что у очень маленьких детей диапазон переживаний невелик: они либо чем-то очень довольны, радуются, либо напротив, огорчаются и плачут. У нормального же ребенка более старшего возраста можно наблюдать множество различных оттенков переживаний. Так, например, от получения хорошей отметки может появится смущение, радость, чувство удовлетворенного самолюбия. Переживания умственно отсталого более примитивны, он испытывает только или удовольствие или неудовольствие, а дифференцированных тонких оттенков переживаний почти нет.

Во-вторых, чувства умственно отсталых детей часто бывают неадекватны, непропорциональны воздействиям внешнего мира по всей динамике. У одних детей можно наблюдать чрезмерную легкость и поверхностность переживаний серьезных жизненных событий, быстрые переходы от одного настроения к другому. У других детей (такие встречаются гораздо чаще) наблюдается чрезмерная сила и инертность переживаний возникающих по малосущественным поводам. Так, например, незначительная обида может вызвать очень сильную и длительную эмоциональную реакцию. Проникнувшись желанием куда-либо пойти, с кем-либо повидаться, умственно отсталый ребенок не может затем оказаться от своего желания, даже если это стало не целесообразным.

Слабость интеллектуальной регуляции чувств обнаруживается в том, что дети ни чем не корригируют своих чувств сообразно ситуации, не могут найти удовлетворение какой-либо своей потребности в ином действии, замещающем первоначально задуманное. Они долго не могут найти утешение после какой-либо обиды не могут удовлетвориться какой-либо, даже лучшей вещью какой им подобрали взамен похожей, разбитой или утерянной.

Наряду с общим недоразвитием эмоциональной жизни у умственно отсталых детей, можно иногда отметить некоторые проявления болезненных чувств, о которых воспитателю нужно знать и соответственно этому осуществлять квалифицированный психолого-педагогический подход к больному ребенку.

Таковы, например, явления раздражительной слабости, заключающийся в том, что в соответствии утомления или при общем ослаблении организма, дети реагируют на все мелочи вспышками раздражения.

Эмоциональная незрелость характеризуется тем, что у детей отсутствует типичная для здорового ребенка живость и яркость эмоций, характерны слабая заинтересованность в оценке, низкий уровень притязаний, повышенная внушаемость, отсутствие критики. Эмоциональные реакции этих детей примитивны и поверхностны. У детей эмоциональное развитие задержано, они постоянно испытывают трудности со средой адаптации, что нарушает их эмоциональный комфорт и психическое равновесие.

Эмоции и чувства умственно отсталого ребенка недостаточно дифференцированы. Его переживания примитивны, и практически отсутствуют тонкие оттенки переживаний. Чаще всего ему присущи крайние, полярные чувства: он испытывает только или удовольствие, или неудовольствие. Т.о., можно говорить об ограниченности диапазона переживаний умственно отсталых детей. С этим связаны частые затруднения понимания мимики и жестов, выразительных движений людей, изображений эмоций на картинках. Наблюдается живость эмоций умственно отсталых детей (приветливость, доверчивость, оживленность) наряду с их поверхностью и непрочностью. Такие дети легко переключаются с одного переживания на другое, проявляют несамостоятельность в деятельности, легкую внушаемость в поведении и играх, следует за другими детьми. Их эмоции малоустойчивы, подвижны, отмечается слабость интеллектуальной регуляции чувств.

Как и все другие дети, умственно отсталые дети на протяжении всех лет своей жизни развиваются. С.Л. Рубинштейн подчёркивал, что "Психика развивается даже при самых глубоких степенях умственной отсталости...

Развитие психики – это специфика детского возраста, пробивающаяся сквозь любую, самую тяжелую патологию организма". Наряду со специфичным развитием психики происходит своеобразное развитие эмоциональной сферы умственно отсталого ребёнка, проявляющееся, прежде всего, в незрелости.

Незрелость эмоций и чувств умственно отсталого ребёнка обусловлена в первую очередь особенностями развития его потребностей, мотивов и интеллекта.

У школьника недоразвитие личности наиболее ярко проявляется в игровой деятельности.

Н.Л. Коломинский отмечает, что "Умственно отсталый ребёнок пассивен в игре, она для него не становится как для нормального школьника моделью приобретения социального опыта. Недаром неумение активно играть считается важным диагностическим показателем умственной отсталости". Это объясняется тем, что у ребёнка очень слабо развиты потребности в новых впечатлениях, любознательность, познавательные интересы, мало выражены побуждения к осуществлению новых видов деятельности. Его деятельность и поведение подвержены влиянию непосредственных, ситуативных побуждений внешних воздействий. Симптомами нарушения эмоциональной сферы являются раздражительность, повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, неусидчивость, отсутствие опосредованной мотивации. В отличие от нормального школьника, у ребёнка не происходит формирование социальных чувств.

Незрелость в эмоциональной сфере в школьном возрасте ещё резче проявляется в школьный период, когда перед ребёнком ставятся задачи, требующей сложной и опосредованной формы деятельности.

Часть сведений об эмоциональной сфере учащихся c умственной отсталостью, была получена путем проведения специальных психологических исследований. Рассматривалась возможность детей воспринимать и понимать эмоциональные состояния персонажей, изображенных на сюжетных картинках. Исходным было положение о том, что понимание эмоционального состояния другого человека определенным образом характеризует эмоциональный мир ребенка. Было установлено, что учащиеся с умственной отсталостью допускают грубые ошибки и даже искажения при толковании мимики персонажей, изображенных на сюжетной картине, им не доступны сложные и тонкие переживания, они сводят их к более простым и элементарным. Однако почти все ученики правильно понимают и называют наиболее часто переживаемые ими самими и окружающими людьми состояния радости, обиды и т.п.

Слабость интеллектуальной регуляции чувств приводит к тому, что у учащихся коррекционных школ с опозданием и с трудом формируются так называемые высшие духовные чувства: совесть, чувство долга, ответственности, самоотверженности и т. д. Сложные эмоции социально-нравственного характера, тонкие оттенки чувств остаются недоступными для понимания и обозначения.

Важным аспектом изучения эмоционального развития школьников с умственной отсталостью является исследование их эмоционального состояния в процессе урока, поскольку учебная деятельность ставит перед ними достаточно жесткие требования, а ее осуществление связано с переживанием эмоций.

Изучив литературу по данному вопросу, пришли к выводу, что гипотеза подтверждается: эмоциональная сфера младшего школьника с умственной отсталостью отличается от эмоциональной сферы младшего школьника в норме. Переживания умственно отсталого более примитивны, в отличие от его сверстника в норме, он испытывает только или удовольствие или неудовольствие. Чувства бывают неадекватны. Ребенок в норме может дифференцировать тонкие оттенки переживаний. Эти данные попробуем подтвердить экспериментально.

полная версия ТУТ
Ссылка

4

Пытаюсь найти статистику уровня УО при синдроме Дауна.
Вот то, что накопала

У большинства людей с синдромом Дауна проявляются отклонения интеллектуального развития - несущественные (IQ 50-70) или умеренные (IQ 35-50), а у тех людей, которые имеют мозаичный синдромом Дауна этот показатель, обычно на 10-30 пунктов выше. Кроме того, больные могут иметь широкую голову и очень круглое лицо.

отсюда

график распределения IQ при трисомии и мозаичной форме
http://uploads.ru/t/L/v/p/Lvpxi.jpg
взято из этой статьи: http://www.down-syndrome.org/practice/179/#Figure 1

5

описание УО различной степени

/F70/ Умственная отсталость легкой степени
Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе. Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умывание, одевание,контроль за функциями кишечника и мочевого пузыря) и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особыми проблемами являются чтение и письмо. Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд. В социокультуральных условиях, не требующих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая степень легкой умственной отсталости сама по себе может и не представлять проблемы. Тем не менее, если наряду с этим отмечается заметная эмоциональная и социальная незрелость, то проявятся и последствия ограничения социальной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей или затруднения в адаптации к культуральным традициям и нормам.
На легкую умственную отсталость указывают показатели в диапазоне 50-69.

В целом, у лиц с легкой степенью умственной отсталости поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения и возникающая в связи с ними потребность в терапии и поддержке гораздо больше напоминают проблемы у людей с нормальным уровнем интеллектуальности, нежели специфические проблемы у лиц с умеренной и тяжелой степенями умственной отсталости. У все большей части больных, хотя еще и не у большинства, выявляется органическая этиология умственной отсталости.

Диагностические указания:

При использовании надлежащих стандартизованных тестов по определению коэффициента умственного развития на легкую умственную отсталость указывают показатели в диапазоне 50-69. Имеется тенденция к задержке понимания и речи в разной степени, причем препятствующие развитию независимости нарушения экспрессивной речи могут сохраняться и в зрелом возрасте. Органическая этиология выявляется у меньшинства пациентов. С разной частотой встречаются сопутствующие состояния, такие как аутизм, другие расстройства развития, эпилепсия, расстройства поведения и физическая инвалидность. При наличии этих расстройств они должны кодироваться независимо от умственной отсталости.

Включаются:

- малоумие;
- легкая олигофрения;
- дебильность.

/F71/ Умственная отсталость умеренная
У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает и развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.
Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49.


Диагностические указания:

Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49. Для этой группы характерны расхождения в профилях тестирования способностей, когда у некоторых лиц достигаются высокие уровни по тестам на оценку зрительно-пространственных навыков по сравнению с результатами заданий, зависящих от развития речи, а в других случаях значительная неуклюжесть сочетается с радостью от социального взаимодействия и простой беседы. Уровни развития речи варьируют: одни пациенты могут принимать участие в простых беседах, а другие обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих основных потребностях. Некоторые пациенты никогда не овладевают использованием речи, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи. У большинства больных с умеренной умственной отсталостью может быть выявлена органическая этиология. В явном меньшинстве случаев имеют место детский аутизм и другие общие расстройства развития, оказывающие большое влияние на клиническую картину и необходимые реабилитационные мероприятия. Часты эпилепсия, а также неврологические и соматические нарушения, хотя большинство пациентов с умеренной умственной отсталостью способны ходить без посторонней помощи. Иногда возможно установить другие психиатрические диагнозы, но ограниченность речевого развития делает диагностику затруднительной и зависимой от информации, получаемой от тех, кто знаком с пациентом. Любое из подобных сопутствующих расстройств должно регистрироваться под самостоятельным кодом.

Включаются:

- нерезко выраженная имбецильность;
- умеренная олигофрения.

/F72/ Умственная отсталость тяжелая
По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирования, отмеченные в F71.-, наиболее характерны и для этой группы пациентов. У большинства больных здесь наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы.
Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34.


/F79/ Умственная отсталость неуточненная

Умственная отсталость устанавливается при отсутствии достаточной информации по отнесению больного к одной из вышеназванных категорий.

Следует отметить:

Эта рубрика используется также и в том случае, если возраст ребенка не позволяет точно установить степень умственной отсталости.

Включаются:

- умственная недостаточность БДУ;
- умственная дефицитарность БДУ;
- олигофрения БДУ.

6

Jane_S
вашей ссылке я добавила Диагностические указания-которые более точно показывают клиническую картину по каждой степени развития.

7

капитошка
перенесла вашу историю СЮДА

8

Особенности психики умственно отсталых.

     Особенности психики умственно отсталых исследованы достаточно полно. Для умственно отсталых характерно недоразвитие познавательных интересов, которое выражается в том, что они меньше, чем их нормальные сверстники, испытывают потребность в познании.

Как показывают данные исследований, у умственно отсталых на всех этапах процесса познания имеют место элементы недоразвития, а в некоторых случаях атипичное развитие психических функций. В результате эти дети получают неполные, а порой искаженные представления об окружающем, их опыт крайне беден. Известно, что при умственном недоразвитии оказывается дефектной уже первая ступень познания - восприятие. Часто восприятие умственно отсталых страдает из-за снижения у них слуха, зрения, недоразвития речи, но и в тех случаях, когда анализаторы сохранны, восприятие этих детей отличается рядом особенностей, на это указывают исследования психологов .

     Главным недостатком является нарушение обобщенности восприятия, отмечается его замедленный темп по сравнению с нормальными детьми. Умственно отсталым требуется значительно больше времени, чтобы воспринять предлагаемый им материал (картину, текст и т. п.). Замедленность восприятия усугубляется еще и тем, что из-за умственного недоразвития они с трудом выделяют главное, не понимают внутренние связи между частями, персонажами и пр. Поэтому восприятие их отличается и меньшей дифференцированностью.
     Эти особенности при обучении проявляются в замедленном темпе узнавания, а также в том, что учащиеся часто путают графически сходные буквы, цифры, предметы, сходные по звучанию звуки, слова и т. п.
     Отмечается также узость объема восприятия. Умственно отсталые выхватывают отдельные части в обозреваемом объекте, в прослушанном тексте, не видя и не слыша иногда важный для общего понимания материал. Кроме того, характерным является нарушение избирательности восприятия.
     Все отмеченные недостатки восприятия протекают на фоне недостаточной активности этого процесса, в результате чего снижается возможность дальнейшего понимания материала. Их восприятием необходимо руководить.
Так, при предъявлении детям картины с изображением нелепых ситуаций (нелепость изображенного им понятна) не отмечается выраженных эмоциональных проявлений, подобных тем, которые наблюдаются у детей с нормальным интеллектом. Это объясняется не только различиями их эмоциональных реакций, но и пассивностью процесса восприятия. Они не умеют вглядываться, не умеют самостоятельно рассматривать, увидев какую-то одну нелепость, они не переходят к поискам остальных, им требуется постоянное побуждение. В учебной деятельности это приводит к тому, что дети без стимулирующих вопросов педагога не могут выполнить доступное их пониманию задание.
     Для умственно отсталых характерны трудности восприятия пространства и времени, что мешает им ориентироваться в окружающем. Часто даже в 8-9 летнем возрасте эти дети не различают правую и левую сторону, не могут найти в помещении школы свой класс, столовую, туалет и т п. Они ошибаются при определении времени на часах, дней недели, времен года и т. п. Значительно позже своих сверстников с нормальным интеллектом умственно отсталые начинают различать цвета. Особую трудность представляет для них различение оттенков цвета.
     Восприятие неразрывно связано с мышлением. Если ученик воспринял только внешние стороны учебного материала, не уловил главное, внутренние зависимости, то понимание, усвоение и выполнение задания будет затруднено.
Мышление является главным инструментом познания. Оно протекает в форме таких операций, как анализ, синтез, сравнение, обобщение, абстракция, конкретизация. Как показывают исследования, все эти операции у умственно отсталых недостаточно сформированы и имеют своеобразные черты.
Так, анализ предметов они проводят бессистемно, пропускают ряд важных свойств, вычленяя лишь наиболее заметные части. В результате такого анализа они затрудняются определить связи между частями предмета. Устанавливают обычно лишь такие зрительные свойства объектов, как величину, цвет. При анализе предметов выделяют общие свойства предметов, а не их индивидуальные признаки.
Из-за несовершенства анализа затруднен синтез предметов. Выделяя в предметах отдельные их части, они не устанавливают связи между ними, поэтому затрудняются составить представление о предмете в целом.
Ярко проявляются специфические черты мышления у умственно отсталых в операции сравнения, в ходе которого приходится проводить сопоставительный анализ и синтез. Не умея выделить главное в предметах и явлениях, они проводят сравнение по несущественным признакам, а часто - по несоотносимым. Затрудняются устанавливать различия в сходных предметах и общее в отличающихся. Особенно сложно для них установление сходства.
Отличительной чертой мышления умственно отсталых является некритичность, невозможность самостоятельно оценить свою работу. Они часто не замечают своих ошибок. Это особенно ярко проявляется у психически больных детей, у детей с поражением лобных отделов головного мозга и у имбецилов.
Они, как правило, не понимают своих неудач и довольны собой, своей работой. Для всех умственно отсталых детей характерны сниженная активность мыслительных процессов и слабая регулирующая роль мышления. Умственно отсталые обычно начинают выполнять работу, не дослушав инструкции, не поняв цели задания, без внутреннего плана действия, при слабом самоконтроле.
     Особенности восприятия и осмысливания детьми учебного материала неразрывно связаны с особенностями их памяти. Основные процессы памяти - запоминание, сохранение и воспроизведение - у умственно отсталых имеют специфические особенности, так как формируются в условиях аномального развития. Они лучше запоминают внешние, иногда случайные зрительно воспринимаемые признаки. Труднее ими осознаются и запоминаются внутренние логические связи.
     У умственно отсталых позже, чем у их нормальных сверстников, формируется произвольное запоминание, при этом преимущество преднамеренного запоминания у умственно отсталых выражено не так ярко, как у школьников с нормальным интеллектом. Слабость памяти умственно отсталых проявляется в трудностях не столько получения и сохранения информации, сколько ее воспроизведения, и в этом их главное отличие от детей с нормальным интеллектом.
     Воспроизведение - процесс очень сложный, требующий большой волевой активности и целенаправленности. Из-за непонимания логики событий воспроизведение умственно отсталых носит бессистемный характер.          Незрелость восприятия, неумение пользоваться приемами запоминания и припоминания приводит умственно отсталых к ошибкам при воспроизведении. Наибольшие трудности вызывает воспроизведение словесного материала. Опосредствованная смысловая память у умственно отсталых слабо развита.
     Необходимо указать и на такую особенность памяти, как эпизодическая забывчивость. Она связана с переутомлением нервной системы из-за общей ее слабости. У умственно отсталых чаще, чем у их нормальных сверстников, наступает состояние охранительного торможения.
     У детей с умственной отсталостью отмечаются и трудности в  воспроизведении образов восприятия - представлений. Недифференцированность, фрагментарность, уподобление образов и иные нарушения представлений отрицательно влияют на развитие познавательной деятельности умственно отсталых.
     Для того чтобы обучение детей протекало успешней и носило творческий характер, необходимо достаточно развитое воображение. У умственно отсталых оно отличается фрагментарностью, неточностью и схематичностью. Так как их жизненный опыт беден, а мыслительные операции несовершенны, формирование воображения идет на неблагоприятной основе.
     Наряду с указанными особенностями психических процессов у умственно отсталых отмечаются недостатки в развитии речевой деятельности, физиологической основой которой является нарушение взаимодействия между первой и второй сигнальными системами.
     У умственно отсталых страдают все стороны речи: фонетическая, лексическая, грамматическая. Отмечаются трудности звуко-буквенного анализа и синтеза, восприятия и понимания речи. В результате наблюдаются различные виды расстройства письма, трудности овладения техникой чтения, снижена потребность в речевом общении.
     У умственно отсталых детей более, чем у их нормальных сверстников, выражены недостатки внимания: малая устойчивость, трудности распределения внимания, замедленная переключаемость. При олигофрении сильно страдает непроизвольное внимание, однако преимущественно недоразвита именно его произвольная сторона.
Это связано с тем, что умственно отсталые дети при возникновении трудностей не пытаются их преодолевать. Они, как правило, в этом случае бросают работу. Однако, если работа интересна и посильна, она поддерживает внимание детей, не требуя от них большого напряжения. Слабость произвольного внимания проявляется и в том, что в процессе обучения отмечается частая смена объектов внимания, невозможность сосредоточиться на каком-то одном объекте или одном виде деятельности.
Умственная отсталость проявляется не только в несформированности познавательной деятельности, но и в нарушении эмоционально-волевой сферы, которая имеет ряд особенностей.
     Отмечается недоразвитие эмоций, нет оттенков переживаний. Характерной чертой является неустойчивость эмоций. Состояние радости без особых причин сменяется печалью, смех - слезами и т. п. Переживания их неглубокие, поверхностные. У некоторых умственно отсталых эмоциональные реакции не адекватны источнику. Имеют место случаи то повышенной эмоциональной возбудимости, то выраженного эмоционального спада (патологические эмоциональные состояния - эйфория, дисфория, апатия).
     Необходимо учитывать и состояние волевой сферы умственно отсталых. Слабость собственных намерений, побуждений, большая внушаемость - отличительные качества их волевых процессов. Как отмечают исследователи, умственно отсталые дети предпочитают в работе легкий путь, не требующий волевых усилий. Именно поэтому в их деятельности часто наблюдаемы подражание и импульсивные поступки.
Из-за непосильности предъявляемых требований у некоторых детей развивается негативизм, упрямство.
Все эти особенности психических процессов умственно отсталых учащихся влияют на характер протекания их деятельности.
Психология деятельности глубоко изучена дефектологами Г. М. Дульневым, Б. И. Пинским и др. Отмечая несформированность навыков учебной деятельности, следует, прежде всего, отметить недоразвитие целенаправленности деятельности, а также трудности самостоятельного планирования собственной деятельности.
Умственно отсталые приступают к работе без необходимой предшествующей ориентировки в ней, не руководствуются конечной целью. В результате в ходе работы они часто уходят от правильно начатого выполнения действия, соскальзывают на действия, производимые ранее, причем переносят их в неизменном виде, не учитывая того, что имеют дело с иным заданием.
Этот уход от поставленной цели наблюдается при возникновении трудностей, а также в случаях, когда ведущими являются ближайшие мотивы деятельности («лишь бы сделать»). Умственно отсталые не соотносят получаемые результаты с задачей, которая была перед ними поставлена, а потому не могут правильно оценить ее решение. Некритичность к своей работе также является особенностью деятельности этих детей.

     Таковы наиболее характерные особенности протекания познавательных и эмоционально-волевых процессов умственно отсталых.

     Нарушения высшей нервной деятельности, недоразвитие психических процессов являются причиной ряда специфических особенностей личности умственно отсталых. Психологи (А. Д. Виноградова, Н. Л. Коломенский, Ж. И. Намазбаева и др.) указывают, что, в отличие от сверстников с нормальным интеллектом, умственно отсталых характеризует ограниченность представлений об окружающем мире, примитивность интересов, потребностей и мотивов. Снижена активность всей деятельности. Эти черты личности затрудняют формирование правильных отношений со сверстниками и взрослыми.
Все отмеченные особенности психической деятельности умственно отсталых детей носят стойкий характер, поскольку являются результатом органических поражений на разных этапах развития (генетические, внутриутробные, во время родов, постнатальные).
Хотя умственная отсталость рассматривается как явление необратимое, это не означает, что оно не поддается коррекции. В. И. Лубовский, М. С. Певзнер и др. отмечают положительную динамику в развитии умственно отсталых детей при правильно организованном врачебно-педагогическом воздействии в условиях специальных (коррекционных) учреждений.

9

Интересную информацию нашла, которую сама же пару лет назад и выкладывала Ссылка

В одной книженции наткнулась на такую табличку:

Соответствие показателя интеллекта (IQ в баллах) возможным видам деятельности:

100 - 50-процентный шанс пройти программу средней школы, нет ограничений в выборе профессий, исключая профессии, требующие высшего образования

90 - Трудовая деятельность, связанная с некоторыми видами мыслительных операций: сборка частей, швейное производство

75 - Трудовая деятельность, связанная с мелким кустарным производством

60 - Ремонтные работы, подсобные работы с мастером, агротехнические работы

50 - Плотницкие, столярные работы, работа по дому

40 - Элементарная домашняя работа

Г.Ф. Нестерова, С.М. Безух, А.Н. Волкова Психолого-социальная работа с инвалидами: абилитация при синдроме Дауна.

10

/F70 - F79/ Умственная отсталость в соответствии с международной классификацией болезней 10 пересмотра ( МКБ 10)

11

Синдром Дауна с аутистическиподобным синдромом.
......
В 1/3 случаев у лиц с СД обнаружена выраженная умственная отсталость (IQ<45—30), в 1/6 случаев — умеренная и легкая степень УМО (IQ<70—50), в остальных случаях — средняя степень УМО (IQ<50—45) [Fryns J. et al., 1984]. У небольшого числа индивидуумов наблюдается IQ выше 75, но в этих случаях обычно имеет место мозаицизм [Fischler К. et al., 1976].

На ранних этапах развития обычно обнаруживается легкая задержка умственного развития, которая к 2—4 годам становится более выраженной [Carr J., 1970; Gill-berg Ch., 1986].

У некоторых детей с СД обнаруживаются аутистические симптомы в поведении, в отношении происхождения которых нет ясности.

Аутистические расстройства выступают после 2—4 лет, когда обнаруживается выраженная отрешенность, затруднения в общении, уход от сверстников. В примитивной деятельности возможен стереотипный повтор одних и тех же актов. Во время укладывания спать больные дети периодически принимают «эмбриональную» позу, «позу ежа». В дневные часы особым образом манипулируют с игрушками, подносят их близко к глазам, подбородку, ударяют ими по подбородку, сосут язык. Выраженность аутистического синдрома невелика. В пальцах рук не обнаруживается моторных стереотипии. Эмоциональные реакции на близких нивелированы соответственно уровню развития ребенка. В поведении нет разноплановости, отмечается равномерное отставание в развитии всех функций.

У этих больных преимущественно в препубертат-ном, пубертатном и более поздних возрастных периодах возможны аффективные расстройства. Гипомании протекают с расторможением примитивных влечений, депрессии с тревожностью, элементарными обманами.

Диагноз основывается на обязательном учете особенностей физического фенотипа, свойственного СД, и данных хромосомного исследования. Рекомендуют проводить повторный хромосомный анализ к 10 годам жизни.

Дифференциальный диагноз на поздних стадиях развития проводят с болезнью Альцгеймера.

Следует обратить внимание на высокий риск ВИЧ-инфекции и гепатитов В у этой группы больных.

С раннего возраста, со времени первой диагностики, таким больным предлагаются медико-коррекционные программы [Rogers P., Coleman M., 1992]. Специфической терапии при СД нет.

В нарушениях поведения у детей с СД важное значение придается гипотиреоидизму, поэтому рекомендуют изучать уровень тиреоидина и корригировать его терапией. Однако до сих пор не доказано, что введение гормона щитовидной железы повышает интеллектуальные способности лиц с СД.

Больных с СД пытались лечить различными сочетаниями витаминов, минералов, гормонов и ферментов. Предельно завышенные дозы этих соединений не способствовали улучшению умственного состояния и функционированию других систем организма этих детей.

Нашедшая в последнее время широкую поддержку пластическая хирургия лица, включающая клиновидную резекцию языка, также не оправдала надежд на улучшение речи и языкового развития у детей при СД.

Без видимого эффекта у них применялись психостимуляторы и церебролизин. При наличии аффективных, психотических расстройств прибегают к небольшим дозам нейролептиков и антидепрессантов. Таким образом, пока не существует лекарств или методов лечения, способных улучшить общее состояние детей с СД.

Последние исследования в области молекулярной биологии подтверждают гипотезу о том, что главный эффект наличия дополнительной 21-й хромосомы в организме людей с СД состоит в увеличении рибонуклеиновой кислоты.

При рассмотрении патогенеза при СД предполагают, что тип деменции при СД близок деменции Альцгеймера [Gualtieri S., 1989]. У больных с СД обнаруживаются сухость кожи, истончение волос, проявления невропатии на 3—4-м десятилетии жизни. Морфологические изучения тканей мозга при СД обнаруживают экстрацеллюлярные расстройства, амилоидоз, изменения нейронов, межклеточных нейрофибрилл, характерных для болезни Альцгеймера [Wisniewski К., 1983]. Известно, что при СД мозг, мозжечок и темпоральные доли мозга — уменьшенных размеров [Jernigan I. et al., 1989]. Микроскопические исследования обнаруживают редукцию клеток коры большого мозга [Ross M. et al., 1984]. По предположительным данным, при СД шипики на апикальных дендритах редуцированы [Padilla M., 1976]. Ранние признаки сенильной деменции при СД обнаруживаются к 50—60 годам (в 75 % случаев). Состояние определяется личностными расстройствами, утратой ранее устойчивых навыков опрятности, аффективной лабильностью, страхами, нелепым поведением. Эти состояния обычно утяжеляются в связи с присоединением эпилептических приступов, явлений паркинсонизма.

Приводим историю болезни больной с СД.

Больная А., 8 лет 2 мес От 1-й, единственной беременности (матери 34 года). Беременность протекала без патологии. Роды в срок, быстрые. Масса тела 2400 г, длина 37 см; считалась доношенной. При рождении окружность головы 34 см, затылок и лицо уплощены, уши маленькие, монголоидный разрез глаз, нос маленький, «кнопка», рот небольшой, язык увеличен, выступает изо рта. Шея короткая. Руки в кистях широкие, на коже правой ладонной поверхности поперечная складка, мизинцы кистей рук латерально искривлены.

Диагноз СД поставлен в роддоме. Мать от ребенка отказаться не захотела.

Психомоторное развитие: голову держит с 3 мес, сидит после 8 мес, ходит с 14 мес. Руление к 6 мес, первые слоги — «ма…» после 12 мес. Росла спокойной. На мать реагировала, после полугода отличала ее от окружающих, следила за ней, издавала простые звуки типа «аа…". Аппетит был достаточный.

Диагноз подтвержден: трисомия по 21-й хромосоме. Кардиальных аномалий не выявлено.

После становления ходьбы обращала внимание на окружающих; подведенная к детям, могла постоять рядом, игры не организовывала, детям не подражала. Игра была однообразная, вертела игрушки, куклу, перекладывала их с места на место, сюжетной канвы не было.

В 3,5 года заметно отставала в развитии от сверстников. Речь — отдельные слова. На вопросы не отвечала, сама могла попросить конфету, игрушки, используя глазную и жестикуляторную реакцию, либо издавала звук «ы…". Навыками самообслуживания не владела. Тонкие моторные акты были развиты недостаточно. Игра оставалась на уровне манипуляций с игрушками, однообразного характера. С детьми не играла. Отставала в развитии на 2 возрастных порядка.

Катамнез: 5 лет 7 мес. Речь — произносит отдельные слова бытового содержания. Игры сюжетной нет. Интереса к детям не выказывает. Ушло обоюдное взаимодействие с матерью и другими членами семьи. Бездеятельна. Общается только при необходимости и побуждениях со стороны родных. Иногда при попытке вступить с ней в общение становится агрессивной и стремится уйти.

Катамнез: 8 лет 2 мес. В интеллектуальном развитии отмечено незначительное продвижение. Стала лучше понимать обращенную к ней речь. Освоила больше слов. Однако знаниями почти не пользуется, на вопросы преимущественно не отвечает, не выполняет требования, которые в редкие, «лучшие», дни может выполнить. Бездеятельна. По-прежнему избегает детей.

Попытки начать обучение оказались безуспешными из-за выраженного негативизма, отказных реакций при желании наладить с ней общение. Задания учителя не выполняет. В группе сторонится других детей. При активном побуждении иногда в состоянии выполнить нужное действие, выбрать кубики, удержать карандаш; при этом легко пресыщается, становится злобной, может ударить педагога.

Речью пользуется в случае острой необходимости. Предпочитает сама брать привлекающие ее внимание вещи, пищу. Иногда вертит предметы, игрушки в руках, перекладывает их из руки в руку, подносит к лицу, лижет. Навыками самообслуживания овладела, но иногда отказывается от их выполнения. К родным безразлична, избегает ласк, сердится и уходит, если мать пытается ее обнять. Иногда бывает капризна, плачет, кричит, особенно когда ее побуждают к деятельности, заставляют выполнять туалетные действия. Чаще неопрятна. Ест неряшливо. Отказывается от новых видов пищи.

Этот случай иллюстрирует СД, сочетанный с аутистическими расстройствами. Уровень умственной отсталости выраженный, IQ ниже 40. Обследуемая не использует навыки, речь, которыми владеет. Поэтому можно предполагать наличие частичного мутизма. Общение с окружающими у нее отсутствует, имеют место отрешенность, стереотипный характер игровой деятельности и негативное отношение к любому воздействию и попыткам вовлечь ее в занятия. Перечисленные признаки позволяют думать об аутистическиподобном синдроме у ребенка с СД. Надо отметить, что аутистические формы поведения встречаются не у всех детей с СД. Остается неясным, что лежит в основе аутизма при СД: коморбиден ли аутизм с СД или он является следствием тяжелого повреждения тех же структур мозга, что и при синдроме Каннера.

Таким образом, клинические и эпидемиологические исследования предполагают, что существует определенная, в достаточно сильной степени выраженная взаимосвязь с аутизмом целого ряда расстройств хромосомного и обменного генеза.

На раннем этапе течения заболевания у этих детей ставится диагноз «аутизм». Нозологическая диагностика этих состояний запаздывает, точный диагноз устанавливается отставленно, только после генетического, неврологического и клинико-динамического психиатрического изучения. Атипичный аутизм в них представлен так называемыми аутистическиподобными расстройствами, коморбидными с умственной отсталостью. Аутистическиподобные расстройства не идентичны классическому аутизму, хотя по ряду параметров сходны. В этом обнаруживается эквифинальность, рациональность реагирования центральной нервной системы.

Ряд других, не рассмотренных в данной работе аутистическиподобных состояний при хромосомных аномалиях, нейрофиброматозах, гипомеланозах, Сотое-, Вест-, Мебиус-, Вильямс-синдромах, гипотиреоидизме, врожденных эмбриопатиях, мышечной дистрофии Дюшенна и других заболеваниях нуждаются в их тщательном исследовании.

Дальнейшее изучение аутистическиподобных расстройств приблизит нас к пониманию патогенеза аутизма разного происхождения.
http://www.psychiatry.ru/lib/1/book/2/chapter/21

12

В настоящее время обрело главенствующее право на существование утверждения, согласно которому синдром Дауна не является болезнью, и означает набор определенных признаков или особенностей. Что главным признаком синдрома Дауна является темповая, хронологическая, задержка по времени развития органов и систем по сравнению с обычными, здоровыми детьми, детьми без хромосомной аберрации. Развития обычных человеческих функций: восприятия, внимания, памяти, мышления и социально целенаправленного поведения. И, конечно же, развития речи, на основе которой и появляются те перечисленные функции, которые принято именовать когнитивными.

Утверждается, что «синдром Дауна — врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями». Произошел сбой, нерасхождение 21-й пары хромосом.

Утверждается, что «синдром Дауна нельзя считать наследственным заболеванием, так как при нем не происходит передача дефектного гена из поколения в поколение, а расстройства возникают лишь на уровне репродуктивного процесса».

А как быть с такой формой хромосомной аберрации как транслокация 21-й хромосомы или ее большой части на хромосомы группы D или G, при которой риск повторного рождения ребенка с синдромом Дауна составляет 1% и который выше у носителей сбалансированной транслокации (Smith D.W.,1973).

А как поступать с множественными системными и органическими пороками развития, требующими только хирургической коррекции? Или будем дожидаться, когда все разовьется?

Профессор Ю.И. Барашнев (2007), цитируя исследования многих зарубежных авторов в разные годы, пришел к выводу, что  «обнаруживаемые дефекты, пороки развития являются следствием дозы гена».

Генный состав численно или структурно изменяющейся хромосомы является важнейшим фактором тяжести и спектра нарушений развития.

При разных дозах хромосомного дисбаланса (эффект дозы гена) клинические проявления зависят от отклонений в критическом районе хромосомы 21.

В изучении центральной нервной системы этих больных приняли участие многие авторитетные отечественные и зарубежные специалисты (Клоссовский Б.Н., Русских В.В., 1955; Benda C.E., 1940-1960; Cromel L., Stern J., 1972). Патоморфологическому изучению головного мозга подвергались как дети первых месяцев жизни, так и больные разных возрастных групп, умерших от сопутствующих соматических или инфекционных заболеваний, грубых врожденных пороков и др. Исследователи смогли обнаружить однотипные, характерные патоморфологические изменения головного мозга. Среди них можно выделить следующие:

Изменение формы головного мозга

Микроцефалия, микрогирия, пахигирия и уменьшенный вес мозга

Изменения гистологической структуры головного мозга.

Отмечен целый комплекс характерных изменений:

- гипоплазию диэнцефальных и мезэнцефальных областей, дефицит нервных клеток в гипоталамусе,

- дезинтеграцияю нервных клеток в зубчатом ядре и гиппокампе,

- демиелинизацию и замедленную миелинизацию.

Серое вещество оказывалось почти без миелиновой оболочки, что связывалось с отсутствием тангенциальных волокон. Нарушение процессов миелинизации особенно было заметным в мозжечке, варолиевом мосту, продолговатом и спинном мозге.

Аномалии развития сосудистой сети головного мозга, которая оказывалась менее развитой, сосуды более узкими, а капилляры более извитыми.

Б.Н. Клоссовский утверждал, что на этой основе возможно возникновение циркуляторных расстройств и кислородной недостаточности (!).

Наличие дегенеративных процессов в мозговой ткани обнаруживаются уже у детей первых месяцев жизни и резко усиливаются с возрастом больного (Давиденкова Е.Ф.,1966: Гинтер Е.К.,2003). Они появляются в виде коагуляционного некроза в сочетании со старыми и свежими кровоизлияниями, а нервные клетки находятся на разных стадиях дегенерации. Явления апоптоза, глиоза и фиброз паренхимы в конечном итоге завершаются атрофией коры головного мозга. Наиболее пораженными оказываются лобные и височные (!) доли головного мозга. Более того, у больных, проживших более 30 лет, обнаруживаемые атрофические изменения (жировые бляшки) оказываются весьма схожими с изменениями при болезни Альцгеймера. Значимость этих данных становится понятной, если принять во внимание факт преждевременного старения, свойственный для больных с синдромом Дауна. Все перечисленные факторы создают основу для ишемии нервных клеток и их последующей гибели (апоптоз-смерть клетки), для нарушения процессов миелинизации и пр. Особенно часто (!) такие патологические изменения выявляют у детей, погибших вскоре после рождения» (цитируется по Ю.И. Барашневу,2007).

Это объясняет большой разброс возможностей восстановления утраченных или действительно находящихся в состоянии ретардации различных функций и, прежде всего, речевых и когнитивных.

Все изложенное выше подтверждается последними достижениями генетиков в сфере изучения проблемы синдрома Дауна.

Директор Центра по изучению синдрома Дауна Стэнфордского университета (штат Калифорния, США) Уильям Мобли (2003-2004), рассказывая о новых генетических исследованиях своего Центра, пишет, что главным открытием ученых стало выявление гена, ответственного за плохую память и трудности в учебе у людей с синдромом Дауна. Наличие третьей хромосомы в 21-й паре обусловливает появление третьей копии многих генов, что, в свою очередь, приводит к избыточному синтезу белков. Синтез лишнего белка, структура которого определяется деятельностью одного из генов, влечет за собой деградацию и дегенерацию нейронов, что и может объяснить отставание в умственном развитии. Этот ген был идентифицирован.

Но до разработки нужного лекарства, способного остановить на любой стадии разрушительное действие этого гена и предотвратить прогрессирующее разрушение тканей головного мозга – нейродегенерацию – дело весьма отдаленного будущего. Понимание механизмов функционирования данного гена может понять и причину массовой гибели нервных клеток, отвечающих за обучение, память, внимание.

Вывод может быть только один.

    Синдром Дауна – есть нейродегенеративное, генетически обусловленное, мультисистемное и полиорганное тяжелое заболевание междисциплинарного характера.

Проблему болезни синдрома Дауна следует решать в тесном содружестве многих специалистов — от генетиков и морфологов до клиницистов, от педагогов, корректоров и логопедов – до психологов и специалистов по коррекции поведенческих нарушений.

К сожалению, легкомысленный, поверхностный подход к проблеме болезни Дауна без должного анализа и оценки многими врачами и родителями больных детей всей глубины поражения органов и систем и, прежде всего, головного мозга ребенка, трактовка нарушений психики и речи как банальную календарную ретардацию развития породили в среде родителей необъяснимый оптимизм и отрицание очевидного.

Надеюсь, эта статья послужит поводом для большого глубокого обсуждения в среде специалистов для кардинального изменения подхода к этой проблеме и наметить пути поисков возможностей оказания помощи детям, больными самой частой формой генетического заболевания – болезнью Дауна.

Нам представляется весьма перспективным путь разработок в области молекулярной генетики, адресной доставки новых тканевых органопрепаратов и фетальных стволовых клеток, воздействия различными магнитными полями миллиметрового диапазона с возможностью молекулярно-резонансного воздействия на клеточном уровне.

18 сентября 2011 года.

Г.Евпатория

http://www.sqlapp.ru/chto-zhe-takoe-sin … li-bolezn/

13

Недостаточное развитие

К этой типологической группе относятся варианты отклоняющегося развития, для которых специфичной является именно недостаточность развития (по отношению к средненормативному) всех или отдельных психических процессов и функций.

Виды недостаточного развития:

Тотальное недоразвитие.
Парциальное недоразвитие (недостаточность) компонентов психической деятельности.
Задержанное развитие.
Глава 3. Тотальное недоразвитие

3.1. Общие положения

К тотальному недоразвитию мы относим те варианты отклоняющегося развития, для которых характерна выраженная недостаточная сформированность практически всех психических процессов и функций и самой базовой структурной организации психического, определяющих психическое развитие ребенка. В первую очередь, недостаточность распространяется на показатели развития познавательной деятельности и ее базовых структурных компонентов. Но и остальные компоненты психического развития (моторика, аффективно-эмоциональная сфера, личностные особенности) также сформированы недостаточно. Не соответствует нормативному и такой показатель, как обучаемость. При тотальной недостаточности градиент психического развития никогда не сможет даже приблизиться к нормативным показателям (как, например, в ситуации задержанного развития)[1]. И динамика психического развития может быть оценена как тотально недостаточная, никоим образом не соответствующая условно-нормативной. Именно такая ситуация с психологической точки зрения полностью оправдывает содержание термина «тотальное». Внутри этого типа отклоняющегося развития существует вариативность, которая определяется как механизмами, обеспечивающими сформированность непосредственно познавательной деятельности (регуляторным обеспечением психической активности и ментальными структурами), так и другими показателями.

В соответствии с этим могут быть выделены отдельные варианты, характеризующиеся выраженной недостаточностью произвольной регуляции и пространственно-временных представлений. Недостаточность этих компонентов определяет общую феноменологическую картину этой категории детей и особенности каждого из вариантов. Кроме того, для тотального недоразвития характерна своя специфика аффективной организации, что дает возможность в рамках отдельных вариантов тотального недоразвития разграничивать и особые формы.

Рассмотрим проблему выделения этой категории детей в ретроспективе. История описания и научного анализа этого типа дизонтогенеза достаточно богата: пройден огромный путь от представлений Ф. Пинель (Ph. Pinel, 1806) об «идиотии» и первых классификаций Дж. Эскироль (J. Esquirol, 1838) и П.П. Малиновского (1847) до современных представлениях об умственной отсталости в рамках клинического (Д.Н. Исаев, А.С. Тиганов) и психолого-педагогического подходов (Е.А. Стребелева, Г.В. Цикото, О.П. Гаврилушкина и др.). Наиболее полные и детальные исторические обзоры, посвященные проблеме умственной отсталости, представлены в работах Е.Н. Моргачевой (2003) и Д.Н. Исаева (2007), по этим монографиям мы и приводим основные исторические сведения.

Историческая справка

Попытки систематизации состояний психического недоразвития, разграничения врожденного или приобретенного слабоумия были предприняты отечественной наукой в первые годы XXстолетия. Тогда же была введена градация недоразвития психики по степени тяжести и характеристика каждой из степеней (Корсаков, 1901). Отечественные исследователи использовали и зарубежные научные теории. Опираясь на опыт зарубежных коллег (Айрленд, Эскироль, Пинель, Солье, Вуазен), Корсаков выделял идиотизм, тупоумие, а также «слабые признаки умственной недостаточности» (цит. по Моргачева, 2003, с. 9). Понятие тотальности задержки психического развития, связанной с олигофренией (от греч. olígos — малый и phrēn — ум — термин введен Э. Крепелином) впервые было озвучено им же в 1915 году. Согласно этим представлениям, недоразвитие распространяется на всю иерархию психических процессов, в первую очередь, процессы, определяющие познавательную деятельность. Именно тогда понятия «олигофрения», и «умственная отсталость» фактически стали синонимами[2]. В 1920-е годы укрепляется точка зрения, что олигофрению (врожденную тотальную задержку развития, психическую недостаточность) необходимо разграничивать с понятием «деменция», «слабоумие» (приобретенной недостаточностью), их терминологическое смешение недопустимо, о чем С.С.Корсаков говорил еще в начале века. Тогда же были получены доказательства, что олигофрения помимо интеллектуального недоразвития представляет собой недоразвитие всего организма в целом (М.О. Гуревич, Н.И. Озерецкий), то есть подтверждался вывод о тотальности данного типа психического недоразвития.

В целом подходы можно разделить на классификации, основанные на степени тяжести интеллектуального дефекта, морфологические классификации, созданные на основе сочетания психологических и клинических признаков, этиологические, этипатогенетические и клинико-физиологические классификации, а также классификации, созданные для целей социального и педагогического прогноза (Исаев, 2007).

В сфере образовательной деятельности наибольшую распространенность получил подход, основанный на степени тяжести нарушения интеллекта.

Еще Ф. Пинель (Ph. Pinel, 1806) выделял четыре вида идиотии. Дж. Эскироль.(J. Esquirol, 1838) создал первую классификацию, базирующуюся на степени выраженности интеллектуального дефекта, разделив его на идиотию, имбецильность и умственную отсталость. В дальнейшем это направление развивалось в контексте все большей дифференциации степеней интеллектуального недоразвития и продуктивности социальной адаптации. Так в рамках официально признанной в нашей стране МКБ-10 предлагается четыре степени недостаточности, а в определении Американской ассоциации специалистов по психической отсталости вместо традиционных степеней умственной отсталости предлагаются периодическая, ограниченная, расширенная и глубокая формы, которые устанавливаются на основании изучения адаптивных навыков (цит. по Исаев, 2007, с. 110). В рамках предсказания способности к обучению и адаптации такое направление развития систематики присутствует и в работах отечественных авторов, например, Е.Л. Иденбаум (Шепко) (2002, 2008).

Еще в XIXвеке Т. Мейнерт (T. Meynert, 1892) и Д. Бурнвиль (D. Bournewille, 1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, врожденным отсутствием некоторых отделов головного мозга, «склерозом» всего мозга или отдельных его частей. Из более поздних работ можно назвать классификации Русских В.Н., Банщиков, Русских В.В., 1969; Л. Крома, Дж. Стерна (L. Crome, J. Stern, 1967). Для психолого-педагогического анализа они не столь важны.

С расширением знаний о причинах психического недоразвития возникали разнообразные этиологические и этиопатогенетические классификационные подходы.

Одна из первых основанных на клинических критериях классификаций является группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил У. Гризенгер (W. Griesinger, 1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также возникшее вследствие дистрофических нарушений. В последующем многие исследователи (A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Penrose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976) подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития (цит. по Тиганов, Снежневский, Орловская,1999. Т. 2). К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций А.С. Тиганов относит группировку умственной отсталости, предложенную Г. Джервис (G. Jervis, 1959). Последний выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация включает более 40 форм.

В классификации Г.Е. Сухаревой (1965) эндогенная, эмбриопатическая и экзогенная олигофрения выделяются в отдельные группы, которые дифференцируются по времени воздействия этиологического фактора, его качеству и тяжести. Помимо этих трех классических групп автор выделяет и так называемые атипичные формы олигофрении, в клинической картине которых наряду с признаками слабоумия проявляются многочисленные очаговые симптомы. К атипичным формам Г.Е. Сухарева относит прогрессирующую гидроцефалию, локальные дефекты развития головного мозга, эндокринные нарушения.

В настоящее время в рамках клинического подхода благодаря успехам фундаментальной и прикладной медицины наибольшее распространение получили этиопатогенетические классификации.

В связи с огромным разнообразием симптоматики умственной отсталости появились различные классификации, основанные на сочетании психологических и клинических признаков (Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, Dingman H, 1966 и др.). В частности О.Е. Фрейеров (1964) значительно расширяет имеющуюся клиническую синдромальную классификацию олигофрений по типам темперамента. Помимо ранее выделенных возбудимого, эретического, гипердинамического, вялого (торпидного), адинамического типов автор дифференцирует эти группы по синдромальным признакам, характеризующим поведенческие особенности взрослых больных. На основании динамики состояния, клинико-психопатологической структуры дефекта и успешности социальной адаптации Д.Е. Мелехов (1970) предлагал деление олигофрений на две группы: недоразвитие с простым типом дефекта и сочетающееся с эмоционально-волевыми нарушениями, цереброастеническим синдромом и различными неврологическими нарушениями.

Появляется и клинико-физиологическое направление, в основу которого положен принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. Это направление связано, в первую очередь, с именами С.С. Мнухина, М.С. Певзнер и Д.Н. Исаева. Так С.С. Мнухиным (1961, 1968,) в рамках впервые предложенного в нашей стране клинико-физиологического анализа было сформулировано представление об астенической, стенической и атонической формах олигофрении. Критериями в этой классификации, помимо клинических, являются конституциональные особенности высшей нервной деятельности, на основе которых и развивается та или иная форма психического недоразвития. Д.Н. Исаев (1976, 1982, 2007), помимо вышеуказанных выделил еще одну форму психического недоразвития — дисфорическую, подробно описал клинические варианты (астеническая форма подразделяется им на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма — на аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая — на уравновешенный и неуравновешенный варианты), а также отметил системность поражения ЦНС в этих случаях[3].

М.С. Певзнер (1959, 1966), не отвергая традиционного деления умственной отсталости по степени недоразвития, разработала собственную патофизиологическую классификацию, основанную на особенностях нейродинамики, диффузного поражения коры головного мозга (и ее отделов) и дополнительными локальными поражениями (анализаторных систем). Ею выделялась неосложненная (основная) форма олигофрении с нарушением процессов абстрагирования и обобщения, но без грубых нарушений анализаторной и эмоционально-волевой сфер и сохранностью способности к целенаправленной деятельности. В рамках другой — осложненной формы олигофрении рассматривалось сочетание основной формы с преобладанием процессов возбуждения или торможения, со слабостью обоих нервных процессов, а также сочетание диффузного поражения коры головного мозга с преимущественным поражением лобных долей или с анализаторной недостаточностью.

В МКБ-10 умственная отсталость выделена в отдельную ось (ось III) и описана в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, в рубрике F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, используется дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание. Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные другими нарушениями развития (нарушения зрения, слуха, речи др.) и инвалидизирующими соматическими заболеваниями.

Остается актуальной и классификация тотального недоразвития психических функций с учетом особенностей поведения детей. В свое время для описания особенностей поведения, ассоциирующихся с определенными биологическими нарушениями, было введено понятие «поведенческий фенотип» — паттерн моторных, речевых и социальных отклонений (М. Bax). Характерно, что при значительном разбросе уровня интеллектуального развития в рамках одного синдрома, поведенческий фенотип более стабилен, кроме того, он не является характеристикой, жестко закрепленной за определенным наследственным синдромом. Он допускает значительные различия как в когнитивной, так и в эмоционально-волевой сферах, в ряде нейродинамических характеристик. Часто специфичными оказываются отдельные характеристики движений (например, движения механической куклы при синдроме Ангельмана), восприятия (хороший музыкальный слух при синдроме Вильямса), характерные стереотипии («мытье рук» при синдроме Ретта). Следует отметить, что и современные западные классификации поведенческих нарушений строятся не столько на патогенетическом, сколько на феноменологическом принципе: «нарушения пищевого поведения», «нарушения социального поведения», «поведение с самоповреждением» (верхних, нижних конечностей и т.п.).

Анализируя литературные источники, мы обнаружили, что на настоящий момент фактически невозможно разграничить клинический и психолого-педагогические подходы к систематике тотального недоразвития. За исключением, может быть, классификационного подхода Е.Л. Шепко (2002) не существует психолого-педагогических систематик тотального недоразвития (впрочем, как и других вариантов отклоняющегося развития), опирающихся исключительно на психологические механизмы или же педагогические технологии деятельности[4]. В большинстве психолого-педагогических работ до настоящего времени используются сформулированные еще в 30-е годы прошлого века постулаты, выделяющие эту категорию психического недоразвития из других. Перечислим их:

это состояние непрогредиентно (не прогрессирует);
время возникновения ограничено возрастом 2,5—3 лет, (включая врожденную патологию);
это состояние носит тотальный характер с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта;
это стойкое нарушение познавательной деятельности, возникающее вследствие органического «поражения коры головного мозга» (Рубинштейн, 1959; Степанов, 1996).
Да и эти, казалось бы, фундаментальные положения, начинают размываться под влиянием современных исследований и новых теоретико-методологических оснований анализа. Так, Д.Н. Исаев (1982, 2007) подчеркивает, что при умственной отсталости, тем более легких степеней, далеко не всегда имеет место тотальность и преимущественное недоразвитие фило- и онтогенетически наиболее молодых систем мозга. По его мнению, психическое недоразвитие может быть обусловлено преобладающим поражением более древних глубинных образований, которые препятствуют накоплению жизненного опыта и обучения. Тем самым справедливо ставится под сомнение абсолютный приоритет органического поражения непосредственно коры головного мозга.

Современные данные свидетельствуют о том, что представления о непрогредиентности состояния в связи с резидуальным характером повреждения мозгового субстрата также не абсолютны. Скорее следует говорить о балансе действия фактора развития, собственной активности ребенка, его ресурсных возможностей и постоянно присутствующего патологического фактора заболевания (или генетически детерминированного нарушения) как внешнего по отношению к психическому развитию ребенка (Сорокин, 2003).

Например, даже при таких вариантах безусловно прогрессирующей патологии, как болезни обмена веществ, прогрессирование поражения мозга (энцефалопатии) на протяжении отдельных временных периодов (различных для разных форм) может перекрываться онтогенетическим развитием психических и двигательных функций, и состояние ребенка может выглядеть как стабильное.

Аналогичные возражения вызывают и представления о меньшей выраженности так называемых предпосылок интеллекта — элементарных психических процессов, которые, на наш взгляд, в целом так же подвержены системному, иерархичному недоразвитию как и высшие аналитико-интегративные системы. Кроме того, нельзя полностью отдавать предпочтение лишь тотальной недостаточности непосредственно познавательной деятельности. Скорее следует говорить не о степени интеллектуальной недостаточности (интеллекта), которую в современном социокультурном разнообразии очень трудно верифицировать, но о степени социальной и образовательной дизадаптации ребенка в условиях предъявляемых к нему социально-психологических требований, а также всей динамики дальнейшего развития ребенка. Особенно это необходимо при легкой выраженности симптомов и недостаточности разнообразной поддержки со стороны социума.

Вопрос о необходимой для ребенка поддержке, особых социальных условиях для его адаптации к стандартизированным образовательным требованиям, — следующий в дискуссии на тему «как понимать умственную отсталость» — «как что-то большее, чем познавательный дефект, или только как то, что можно оценить посредством расчета коэффициента интеллекта с помощью психологических тестов» (Исаев, 2007, с. 25). Все больше исследователей перемещает акцент с проблемы выявления уровня интеллекта (интеллектуальной недостаточности) на оценку степени образовательной адаптированности и уровня социализации человека, в том числе послешкольной (Иденбаум, 2008).

Все вышеприведенное ставит под сомнение целесообразность использования в психолого-педагогической практике самого термина «умственная отсталость». Последний не только перестает отражать сущность самого явления, но и оказывается фактически неинформативен и следовательно бесполезен в образовательной деятельности. Тем более, в современной ситуации гуманизации общества и повышения его толерантности он мало-помалу становится «персоной нон грата» и в официальных документах образования, и в консультативной практике психологов и психотерапевтов, и, тем более, в практике педагогической.

Современные представления о причинах (этиологии) тотального недоразвития

В представлении большинства современных авторов тотальное недоразвитие психических функций связано с органическим повреждением мозга на том или ином уровне[5]. Ранее считалось, что исключение составляет «недифференцированная умственная отсталость» («неясная этиология» и т.п.), диагностируемая при исключении известных наследственных синдромов и отсутствии указаний на органическое повреждение мозга. В современных представлениях «недифференцированная умственная отсталость» — состояние наследственной природы с неспецифической клинической картиной, с полигенным типом наследования (часто Х-сцепленным) или являющееся результатом микроаномалий хромосом. В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

Различные факторы, оказывающие повреждающее действие на развитие мозга, принято разделять на эндогенные, экзогенные и смешанные. К эндогенным относятся в первую очередь генетические факторы. Экзогенные факторы разделяются по времени воздействия на пренатальные, перинатальные, ранние постнатальные, а по природе повреждающего фактора — на инфекционные, токсические, гипоксические, травматические и другие. Смешанные факторы реализуются при неблагоприятном сочетании эндогенных и экзогенных факторов (влияние наследственных факторов повышает чувствительность мозга к воздействию различных внешних повреждающих факторов). Промежуточное положение между генетически обусловленными и экзогенными факторами занимают нарушения развития, связанные с хромосомными аномалиями, поскольку они являются, как принято считать, результатом очень раннего (иногда до стадии оплодотворения) повреждающего воздействия внешних факторов. Обычно их рассматривают вместе с эндогенными.

Современные психогенетические исследования почти полностью опровергают возможность социально обусловленной умственной отсталости, достоверное влияние социальных (в том числе микросоциальных) факторов на интеллект обнаруживается лишь на протяжении отдельных периодов развития.

Таким образом, тотальная недостаточность психических функций всегда является следствием, точнее проявлением патологии мозга на структурном (нейрохимическом и др.) уровне, обнаружение которого, правда, может быть ограничено методами исследования. Патология ЦНС может являться самостоятельным (изолированным) заболеванием или частью более общего заболевания, затрагивающего другие органы и системы организма.

Клинически важно разделение патологии ЦНС на прогрессирующие и непрогрессирующие, хотя оно в значительной степени условно. Прогрессирование психического дефекта в той или иной степени характерно для всех эндогенных синдромов (синдрома Дауна в том числе). Современные представления о патогенезе травматических, гипоксических и других повреждений мозга подчеркивают роль аутоиммунных процессов, продолжающих свое действие после устранения первичного патогенного фактора. С другой стороны, прогрессирование органической патологии, как уже было упомянуто выше, может быть завуалировано онтогененезом мозговых функций.

К условно непрогрессирующим энцефалопатиям можно отнести следующие формы:

Некоторые наследственные синдромы с неутонченным биохимическим дефектом, но специфической клинической картиной. Обычно их подразделяют в соответствии с наиболее ярким фенотипическим признаком: синдромы с множественными аномалиями мягких тканей и скелета в сочетании с умственной отсталостью (синдром Вильямса, Корнелии де Ланге, Рубинштейна-Тейби, Коффина-Лоури и др.), синдромы с выраженными чертами эндокринной патологии (псевдогипопаратиреоз, синдром Прадера-Вилли, Лоренса-Муна, Секеля, Сотоса и др.) и т.п.;
Хромосомные болезни (аномалии хромосом — болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера и др.);
Некоторые наследственные нарушения метаболизма — энзимопатические формы. Все они без исключения являются прогрессирующими энцефалопатиями, однако в ряде случаев прогрессирование может быть настолько медленным, что эти варианты можно рассматривать как условно непрогрессирующие.
Некоторые отечественные авторы относят энзимопатические энцефалопатии к олигофрениям (по классическому определению непрогрессирующие состояния) на том основании, что после 2-х лет наблюдается относительная стабилизация интеллектуального дефекта.

К возможным «экзогенным» причинам, приводящим к состоянию тотального недоразвития без выраженного прогрессирования относят:

последствия внутриутробных инфекций, прежде всего так называемые «TORCH» — инфекции (корь, краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегалия);
энцефалопатии плода, возникшие в связи с тяжелыми хроническими заболеваниями матери (заболевания сердца, почек, гипертоническая болезнь, эндокринные болезни), аномалиями расположения плаценты, тяжело протекающими гестозами. При большинстве этих заболеваний повреждающим фактором является хроническая гипоксия плода;
воздействие на плод химических соединений, электромагнитного и ионизирующего излучения, алкоголизм матери, прием некоторых лекарственных препаратов беременной;
возможно, неблагоприятное влияние на развитие зародыша недостатка витаминов в рационе беременной (их связь непосредственно с умственной отсталостью не доказана);
перинатальные и ранние постнатальные поражения ЦНС — травмы, асфиксия, инфекции, иммунный конфликт.
Следует отметить, что доказательств, подтверждающих связь умственной отсталости у детей с патологическими родами, мало. Так Л. Пенроуз (1963) — цит. по Исаев, 2007) считает, что родовые травмы (как изолированный фактор) являются причиной умственной отсталости всего лишь в 1% случаев. Основное значение для последствий травмы и инфекции имеет не сам повреждающий фактор, а реактивность мозга, которая определяется опять же эндогенными и пренатальными факторами. Однако следует иметь ввиду что на результаты медицинских исследований немалое влияние оказывает социальный заказ (в системе как государственной, так и страховой медицины).

Часто к этиологическим факторам умственной отсталости причисляются и пороки развития мозга (синонимы: церебральные мальформации, дисгинезии мозга), рассматривается как общее патогенетическое звено поражения мозга при большом разнообразии этиологических факторов. Причины дисгинезий могут быть самые разнообразные: внутриутробные инфекции, генетические заболевания, воздействие на плод токсических тератогенных веществ, гипоксия плода и т.д. Например, микроцефалия встречается и при хромосомных аномалиях (болезнь Дауна и др.), наследственных синдромах (синдром Корнелии де Ланге, Дубовица и др.), внутриутробной краснухе, ЦМВ, гипоксических и тоскических эмбриопатииях. Кроме того, считается, что существует истинная наследственная микроцефалия (идеопатическая форма).

К прогрессирующим энцефалопатиям, которые могут давать синдром тотальной недостаточности психических функций с дебютом до 3-х лет можно отнести:

Большую часть наследственных энзимопатий (болезней обмена веществ): нарушения обмена аминокислот, наследственные органические ацидемии, болезни накопления, лейкодистрофии, митохондриальные болезни (болезни митохондриальных ферментов);
Некоторые генетические синдромы с неопределенным биохимическим дефектом, но специфической клинической картиной, обычно с ранним периодом нормативного развития (например, синдром Ретта, туберозный склероз и др.);
Идиопатические (то есть с неизвестной в настоящее время причиной) дегенеративные болезни серого вещества мозга (полиодистрофии);
Энцефалопатии при эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, точнее, гипертиреоидизм);
Прогрессирующую гидроцефалию;
Энцефалопатии, связанные с эпилептическими приступами (так называемые эпилептические энцефалопатии).
К прогрессирующим заболеваниям ЦНС, проявляющимся заметным снижением динамики развития познавательной деятельности, относят также медленно прогрессирующие нейроинфекции (подострый склерозирующий панэнцефалит, хроническую краснушную энцефалопатию, деменцию, ассоциированную со СПИДом и др.).

За основу приведенной классификации причин тотального недоразвития взяты подходы Г.М. Финхель (G.M. Fenichel, 1988 — цит. по Исаев, 2007) и Д.Л. Култер (D.L.Coulter, 1995 — цит. по Исаев, 2007), дополненные и расширенные в соответствии с классификацией наследственных болезней нервной системы (Темин, Казанцева, 2001). Следует отметить, что классификации ранних энцефалопатий достаточно условны и меняются в соответствии со сменой медико-биологических представлений о природе этих заболеваний и патологических состояний.

Патология мозга, проявляющаяся тотальной недостаточностью психических функций, может быть проявлением заболевания других органов, систем или всего организма в целом. Она также может быть следствием повреждающих воздействий, имеющих часто несколько «мишеней» в организме. Очевидно, что данный вариант психического онтогенеза редко выступает как изолированная проблема, как правило, он сочетается с разнообразными неврологическими и общесоматическими расстройствами и пороками развития: зачастую, кроме синдрома тотальной недостаточности психических функций дети имеют значительные нарушения зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, что сближает этот тип с дефицитарным развитием.

Общие особенности раннего развития

Тотальное недоразвитие часто является следствием глубоких нарушений не только ЦНС, но и функционирования всего организма, и эти нарушения начинают проявляться уже на самых ранних этапах развития (внутриутробный период, роды, 1-е месяцы жизни). В эти же периоды все нарушения, включая патологию ЦНС, проявляются и в соматической сфере. В целом течение пренатального и неонатального периодов в значительной степени определяется причиной дизонтогенеза (этиологическими факторами).

Осложненное течение беременности (тяжелые токсикозы, угрозы прерывания) считается характерными для хромосомных аномалий, однако этот признак нельзя считать специфичным. Более специфичен для хромосомных и генетических заболеваний отягощенный акушерский анамнез женщины (повторные выкидыши, мертворождения), что необходимо учитывать и при оценке истории психического развития (психологический анамнез).

Роды чаще всего протекают с осложнениями. Частота родовых травм, гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных (обозначается аббревиатурами ГИЭН, НГИЭ, ПЭП и т.п.) значительно выше, чем в популяции. Рождение с низкой массой тела и низким ростом, признаками морфофункциональной незрелости — характерный признак многих хромосомных аномалий и ряда генетических синдромов. Кроме того, задержка внутриутробного развития (ЗВУР) может быть следствием практически любых экзогенных вредностей.

Достаточно часто осложнено течение неонатального периода: длительная желтуха (в результате иммунологического конфликта и даже без него), тяжелые гнойно-воспалительные заболевания (амфолиты, пневмонии, отиты и др.), нарушения дыхания, сосания, частые срыгивания, рвоты, отказ от пищи. Может отмечаться повышенная сонливость, слабый крик, снижение спонтанной активности или, наоборот, возбудимость, гиперчувствительность к внешним стимулам.

Первый год жизни также отличается соматическим неблагополучием. Сильнее и чаще, чем в популяции, выражены: проблемы с прибавкой веса (повышенная, сниженная или неустойчивая), нарушения аппетита, срыгивания (обильные и частые), рвоты, синдромы нарушения кишечного всасывания, расстройства стула, частые или тяжело протекающие инфекционные заболевания с гнойно-воспалительными осложнениями, разнообразные поражения кожи. Нередко на первом году жизни дети переносят операции по поводу врожденных пороков развития (грыжи, пороки сердца, почек и др.). Из неврологических нарушений характерны судороги, длительная выраженная мышечная гипотония (синдром «вялого ребенка»). Менее специфичны мышечная гипертония, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, косоглазие (чаще сходящееся).

У некоторых детей, преимущественно с неспецифической умственной отсталостью, первый год жизни протекает в соматическом плане относительно благополучно. В то же время, даже при ряде тяжелых (обменных и дегенеративных) заболеваний наблюдается период соматического благополучия и нормального развития от нескольких месяцев до 1—1,5 лет.

В анамнестических сведениях, собранных у родителей, наиболее типичным оказывается наличие значительного количества признаков, отражающих неврологическое неблагополучие (чаще всего признаки раннего повреждения ЦНС), а также выраженное замедление сроков формирования всех психических функциональных систем первого-третьего годов жизни. Существенно замедлены темпы моторного развития — сроки, в которые ребенок садится, самостоятельно встает, начинает ходить, сроки, в которые ребенок начинает произвольно (то есть целенаправленно) регулировать свою двигательную активность. При этом отставание в моторном развитии может быть различным — от легких форм до грубых, однако во всех случаях оно будет обусловлено не первичным поражением двигательной системы, а именно недостаточностью интегративных форм нервно-психической деятельности.

Как отмечал еще в тридцатые годы прошлого столетия Н.И. Озерецкий (1938), состояние моторики не просто теснейшим образом связано с общим развитием, но и должно рассматриваться в качестве одной из важнейших составляющих развития психики, одного из важнейших дифференциально-диагностических критериев.

Раннее моторное развитие при тотальной недостаточности психики характеризуется нарастающим («псевдопрогрессирующим») отставанием: чем старше ребенок, тем отставание заметнее. Очень ранний дебют моторной задержки наблюдается при нарушениях мышечного тонуса (особенно при гипотонии), например, при синдромах Дауна, Прадера-Вилли и др. При нормальном мышечном тонусе (или при незначительных его отклонениях) заметное отставание проявляется в развитии навыков, требующих сложной сенсомоторной интеграции (произвольный захват игрушки, координированное ползание, самостоятельная ходьба и т.д.). Отставание в развитии манипулятивных навыков обычно более существенно, чем в общей моторике, развитие движений кисти отстает заметнее всего (например, долго сохраняется ладонный захват предметов, поздно формируется указательный жест и т.д.). С первых месяцев жизни отмечается недостаточность фиксации и неустойчивость прослеживающих движений взора. Характерен «тусклый», безразличный, незаинтересованный взгляд.

К общим чертам двигательного развития у детей с тотальной недостаточностью, прослеживаемым в различных возрастных периодах, можно отнести:

более слабое развитие мелкой моторики по сравнению с крупной (общей);
недостаточность сенсомоторных координаций (в первую очередь координации руки и взора);
недостаточную дифференцированность движений, наличие разного рода синкинезий, повышенную склонность к генерализации мышечного напряжения;
недостаточный произвольный контроль движений (их направления, амплитуды, силы), трудности смены двигательных программ, невозможность (трудность) осуществления двух разных движений одновременно;
дискоординированность сложных движений (не только мелких, но и крупных, таких как прыжки, бросание мяча и др.), недостаточный контроль позы;
выраженные трудности освоения новых моторных навыков;
длительное сохранение «ранних» автоматизмов, (некоторые «оральные автоматизмы», непроизвольные хватательные движения).
Выраженность двигательных нарушений может быть различной, при этом она, как правило, коррелирует со степенью когнитивного дефицита.

Кроме общих, могут наблюдаться и специфические нарушения движения, отражающие патологию разных уровней моторного контроля (нарушения мышечного тонуса, равновесия, подкорковые гиперкинезы и т.д.). Подобные расстройства движений вплотную приближают тип тотального недоразвития к некоторым вариантам дефицитарного развития (дефицитарности опорно-двигательного аппарата), что иногда является причиной диагностических ошибок. При некоторых врожденных заболеваниях встречаются специфические моторные стереотипии или специфический рисунок движений (например, частые вытягивания языка, движения «механической куклы», «смехоподобные» вокализации при синдроме Ангельмана, покусывание губ при синдроме Корнелии де Ланге и др.).

К 9—12 месяцам становится очевидной бедность (скудный репертуар) мимики, а после года — жестов. Существенно задерживается появление указательного жеста.

Аналогично особенностям двигательного развития с возрастом наблюдается нарастание отставания в предречевом, а затем иречевом развитии, задерживается понимание речи взрослого. Гуление (при отсутствии бульбарных и псевдобульбарных расстройств) может появляться вовремя или с небольшой задержкой, при этом появление лепета отстает уже более значительно. Гуление и лепет отличаются однообразием (ограничение репертуара звуков и их сочетаний). Первые слова появляются после 15—18 месяцев, а фразы — обычно после 3-х лет.

Развитие речи относится к признакам, тесно связанным со спецификой нейробиологических нарушений, и в значительной степени определяется генетическими факторами. Для некоторых заболеваний характерно отставание речевого развития от общего уровня познавательного развития и наличие специфических речевых расстройств (дизартрия, заикание и т.п.) — например, для гистидинемии, синдрома Мартина-Белл. Для других синдромов характерен относительно высокий уровень развития речи (иногда даже какое-то время превышающий общий уровень) — например, для синдрома Вильямса, синдрома Нунан[6].

Что касается аффективного развития, то следует отметить, что значительно отодвинут во времени возраст возникновения комплекса оживления, другие адекватные дифференцированные социально-эмоциональные реакции (в тяжелых случаях они могут вообще не формироваться). В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, проявлений специфичных для детей исследовательских форм поведения.

На первом году наиболее отчетливо проявляется иерархичность дефекта. Наибольшим отставанием характеризуется развитие исследовательского поведения и игровой деятельности, наблюдается длительное сохранение самых ранних их форм (оральное обследование, «циркулярные реакции», непосредственное подражание) — до 4—5 лет и дольше.

Неврологические и соматические особенности

Общей отличительной чертой тотального недоразвития является множественность нарушений со стороны как нервной системы, так и внутренних органов, и костно-мышечной системы и др. Часто это заметно уже при внешнем осмотре ребенка и, как правило, отражено в медицинских документах.

Чаще, чем при других вариантах дизонтогенеза, встречаются:

врожденные пороки и аномалии развития внутренних органов, костно-мышечной системы, органов чувств;
патология эндокринной, иммунной систем, нарушения обмена веществ (что может отражаться во внешнем облике ребенка);
нарушения физического развития: очень низкий или очень высокий рост, диспропорциональное телосложение;
характерны множественные внешние «дизморфии» (или «стигмы»): изменения формы и размеров черепа, ушей, глаз, рта, зубов, нижней челюсти, неба, грудной клетки, кистей, стоп и т.д;
неврологические нарушения (судороги, центральные расстройства движений, гидроцефальный синдромом, синдромом внутричерепной гипертензии и др.);
нарушения зрения и слуха;
сочетание нескольких психопатологических синдромов (осложненные варианты тотального недоразвития).

Отграничение подгруппы тотального недоразвития от других видов и вариантов отклоняющегося развития

В первую очередь, необходимо проводить дифференциацию с другими видами недостаточного развития: сзадержанным развитием и парциальным недоразвитием. Критерии такого разграничения приведены в предыдущем разделе, а также в разделах, посвященных отдельным видам и вариантам недостаточного развития.

Кроме того, тотальное недоразвитие следует разграничивать со следующими состояниями:

с выраженными расстройствами аутистического спектра (искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы);
с искаженным развитием преимущественно когнитивной сферы прогрессирующего (процессуального) характера (ранней детской шизофренией) на стадии уже сформированного дефекта;
с дефицитарным развитием (особенно в ситуации недиагносцируемого выраженного нарушения слухового восприятия) и его вариантами (в первую очередь, с нарушениями опорно-двигательного аппарата);
с поврежденным развитием (с последствиями грубого органического повреждения головного мозга, в том числе инфекций, интоксикаций, с острой психической травмой в инициальных стадиях).
В наиболее сложных и неясных случаях провести подобную дифференциацию очень трудно. Особенно сложно сделать это, когда практически полностью отсутствует возможность коммуникации и вообще какого-либо взаимодействия с ребенком (например, при выраженной степени тотального недоразвития, аутоподобных проявлениях, сопутствующих тяжелых нарушениях речи и т.п.). Именно в этих случаях возможен «двойной» диагноз, связывающий тотальное недоразвитие и какой-либо другой дефект.

Также можно говорить о сочетанных нарушениях в ситуации множественных дефектов (нарушения слуха, зрения, тяжелых соматических заболеваниях, сочетающиеся с тотальным недоразвитием), эти случаи традиционно объединяются в группу сложных, множественных нарушений развития, занимающую особое, фактически промежуточное положение в классификации отклоняющегося развития.

Комплексное сопровождение

Приведем общие соображения по поводу особенностей проведения коррекционной работы и комплексного сопровождения ребенка с тотальным недоразвитием.

Множественность проявлений дизонтогенеза (как психических, неврологических, так и соматических) предполагает мульти- и междисциплинарный подход к абилитации. Прежде всего, ребенок с тотальным недоразвитием психических функций и процессов нуждается в глубоком, комплексном обследовании с участием специалистов разного профиля: педиатра, эндокринолога, генетика, невролога, других узких специалистов с проведением необходимых параклинических исследований. При постановке медицинского диагноза следует стремиться к определению причин и патогенетических звеньев психопатологического синдрома, а не просто констатировать: «органическое поражение ЦНС», «резидуально-органическое поражение» (неврологический диагноз) или «умственная отсталость», «нарушение интеллекта» (психиатрический диагноз). А оптимальная и эффективная помощь должна быть организована как с учетом патофизиологических и психопатологических механизмов, лежащих в основе психических нарушений, так и с учетом социальных условий и возможностей семьи.

Это суждение может показаться тривиальным, однако на практике существует очень сложная проблема взаимодействия специалистов клинической и психолого-педагогической областей (принадлежащих к тому же разным ведомствам). Дополнительной сложностью является часто возникающая необходимость коррекции чисто соматических нарушений и особенностей, что, как показывает в том числе и наша собственная практика, порою оказывает существенное влияние на результаты психолого-педагогической работы с ребенком.

Важно учитывать, стремиться прогнозировать и предвосхищать возможность манифестации скрытых форм нервно-психической патологии при проведении психолого-педагогической коррекции. Например, моторная коррекция, сенсорная стимуляция, компьютерные методики и др. могут спровоцировать ухудшение состояния ребенка. Таким образом, возникает тяжелая и в рамках психолого-педагогической деятельности пока еще нерешенная проблема противопоказаний к проведению психологической и (косвенно) педагогической работы.

Именно с учетом этих соображений мы и постарались представить наши подходы к анализу и сопровождению этой сложной для системы образования категории детей.

Общие особенности структуры и механизмов формирования тотального недоразвития

Приведем описание основных компонентов, механизмов и путей формирования тотального недоразвития в рамках нашей модели анализа (рис. 2.1).

Как уже указывалось, согласно принципу уровневой иерархизации психических структур тотально недостаточными, не соответствующими биологическому возрасту, оказываются не только интегративные аналитико-синтетические уровни, связанные с процессами познания, но и более элементарные. Степень выраженности тотального недоразвития взаимосвязана с массивностью поражения не только ЦНС, но и различных соматических систем в целом. Именно таким образом мы понимаем нейробиологическую составляющую уровня причин (см. рис. 1.1). Эта составляющая детально представлена и описана в медицинских источниках, она представляет этиологический компонент практически всех существующих классификаций и основу деятельности клиницистов.

Специфика формирования пространственно-функциональной организации мозговых систем (еще одного компонента каузального уровня анализа), тесно взаимосвязанная с нейробиологическими особенностями развития (на рис 2.1 показано тонкой пунктирной стрелкой), также может значительно утяжелить общую картину проявлений тотального недоразвития, с высокой долей вероятности снизить ресурсные и адаптационные возможности ребенка и сказаться на его развитии в целом. Этому компоненту уровня причин мы придаем большое значение не только в отношении прогноза дальнейшего развития и его динамики, но и в отношении специфики медикаментозного лечения и особенностей коррекционно-развивающей работы специалистов.

Социальная составляющая (условия развития) также вносит свой вклад в степень выраженности тотального недоразвития. В настоящее время влияние социума проявляется особенно отчетливо в связи с ухудшением общесоциальных условий жизни детей в целом, с нарастанием иммиграционных процессов, маргинализацией общества и т.п. В результате ребенок часто лишен специализированной помощи, не включен в процесс социальной и образовательной адаптации.

Каузальный уровень непосредственно влияет на базовую структурную организацию, ее компоненты: регуляторное обеспечение психической активности, ментальные структуры и аффективную организацию (рис. 2.1), которые в ситуации дефицитарности нейробиологической составляющей психического развития, а также особенностей других компонентов каузального уровня оказываются выражено специфичными.

На рис. 2.1. приведены основные взаимосвязи структурных компонентов различных уровней, определяющие специфику подгруппы тотального недоразвития (выделено толстыми серыми стрелками). Напомним, что эта подгруппа характеризуется в первую очередь выраженным несоответствием развития психической деятельности социально-психологическим нормативам. Развитие познавательной деятельности и ее специфику определяют регуляторное обеспечение психической активности и ментальные структуры (проявляющиеся в пространственно-временных представлениях), выделяемые нами в рамках анализа уровня базовой структурной организации психического (см. рис. 1.2 — треугольник составляющих). Аффективная организация как третья составляющая этого уровня также включена в формирование познавательной деятельности, но она определяет не столько специфику этого вида недоразвития в целом, сколько особенности различных его вариантов и форм. В определенном смысле можно говорить о ее вторичности по отношению к компонентам, определяющим дефицитарность непосредственно познавательной деятельности. Еще раз оговоримся, что такой подход определяется нашей моделью анализа, а также дифференциально-диагностической и коррекционно-развивающей практикой, на которой строится эта типология отклоняющегося развития.

14

Таким образом, выраженная недостаточность регуляторного обеспечения психической активности ребенка и ментальных структур определяются, с одной стороны, грубой патологией нейробиологической составляющей уровня причин, а с другой — сами проявляются на феноменологическом уровне в выраженном недоразвитии (недостаточности) познавательной деятельности в целом. Впрочем, следует еще раз отметить, что в наиболее тяжелых случаях поражения ЦНС значимо страдает и аффективная организация, что придает специфику аффективно-эмоциональной сфере ребенка и его поведению в целом (на рис. 2.1. показано толстыми пунктирными стрелками) и позволяет выделить дополнительные варианты и формы тотального недоразвития.

Выраженные нарушения нейробиологической составляющей, в первую очередь, деятельности ЦНС не могут не сказываться на пространственно-функциональной организации мозговых систем (показано на рис 2.1 тонкой пунктирной стрелкой). В связи с этим однозначно решить вопрос о том, имел ли ребенок подобные особенности изначально или же это влияние органической патологии не представляется возможным. Скорее всего можно говорить о недостаточных ресурсных возможностях ребенка, не позволивших скомпенсировать подобное патологическое воздействие.

Таким образом, основным дифференциально-диагностическим критерием выделения подгруппы тотального недоразвития (в рамках анализа компонентов базовой структурной организации) является выраженная дефицитарность регуляторного обеспечения психической активности и ментальных структур. Она отражается, в первую очередь, в специфике сформированности соответствующих уровневых структур этих компонентов. Дополнительным критерием выделения отдельных вариантов и форм этой подгруппы отклоняющегося развития является специфика сформированности уровневой системы аффективной организации поведения и сознания.

Специфика недоразвития базовых структур проявляется и в особенностях феноменологического уровня всех трех анализируемых сфер: регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной, включенных и в познавательную деятельность, и в поведение, и в самоактуализацию (Я-концепцию).

Последнее и определяет рисунок поведения, работоспособности, продуктивной деятельности, эмоционально-личностные особенности ребенка с тотальным недоразвитием.
http://www.childpsy.ru/upload/medialibrary/564/semago2_ris3_1.jpg
Рис. 3.1. Основные пути формирования тотального недоразвития

Варианты и формы тотального недоразвития

Как уже упоминалось, тотальная недостаточность редко проявляется изолированно — чаще она сочетается с нарушениями со стороны нервной системы и других систем и органов. В силу множественной направленности действия патологических факторов она также нередко сочетается и с другими психопатологическими проявлениями (это особенно актуально для генетической и хромосомной патологии). К тотальному недоразвитию отнесены те варианты, где познавательные дефициты являются ведущей проблемой ребенка.

Анализ литературы, родительских сообщений и собственных наблюдений, свидетельствует о том, что при данном варианте дизонтогенеза возможно сочетание познавательных дефицитов практически с любыми другими расстройствами психического развития. Причем дополнительные психические нарушения могут существовать как по отдельности, так и в разных сочетаниях друг с другом. Этот факт отражен во многих публикациях, в том числе в русской редакции МКБ-10 (2003). Причем подчеркивается, что среди умственно отсталых людей психические расстройства встречаются в 3—4 раза чаще, чем в популяции. Таким образом, помимо основного (не осложненного) варианта тотального недоразвития существуют и осложненные различной поведенческой спецификой варианты. В данном случае мы лишь дублируем классификационные модели всех исследователей, не добавляя ничего нового.

Среди дополнительных психопатологических нарушений нам представляется важным выделить два патогенетических звена (компонента), имеющих большое значение для прогноза дальнейшего развития ребенка.

К первому звену мы относим нейродинамические нарушения, состоящие в несбалансированности процессов возбуждения и торможения в ЦНС, ко второму — дефицитарность (по типу грубой дисгармоничности или даже искажения) аффективной сферы.

Исходя из клинического описания психических особенностей при наследственных заболеваниях, сопровождающихся умственно отсталостью, можно выделить и третий вариант, связанный с преимущественной несформированностью (по типу своеобразной недостаточности) эмоционально-личностной сферы. Такие варианты описаны как типичные для синдромов Шерешевского-Тернера и Клайнфельтера (Маринчева, Гаврилов, 1988).

Несбалансированность процессов возбуждения и торможения может проявляться преобладанием одного из них. Феноменологически это будет выглядеть в одном случае как повышенная возбудимость, расторможенность ребенка, в другом — как тормозимость, инертность, аспонтанность. В то же время состояние аффективной сферы может проявляться как возбудимостью и расторможенностью, так и тормозимостью и аутоподобным поведением ребенка, хотя патогенетическая основа поведенческих феноменов в этих случаях будет иная, чем при нейродинамических нарушениях.

Разделение группы тотального недоразвития на варианты и формы проходит по линии возбуждения-торможения (нейродинамический компонент развития) и аффективности-аутоподобности (аффективный компонент развития). Таким образом, она может быть дифференцирована по крайней мере на три варианта: достаточно сбалансированный (уравновешенный); с поведенческими преимущественно «+» нарушениями (аффективно-возбудимый) и «–» нарушениями (тормозимо-инертный).

Детальное описание каждого варианта и формы приведено в соответствующих подразделах. Итак, феноменологически среди детей с тотальным недоразвитием, имеющих дополнительные поведенческие отклонения, отчетливо выделяются два принципиально различных поведенческих варианта — «Аффективно-возбудимый» и «Тормозимо-инертный». При этом внутри каждого из них важно выделить формы с преимущественно нейродинамическими или преимущественно аффективными нарушениями, поскольку это предполагает и различия в коррекционных подходах, в характере сопровождения ребенка специалистами.

Таким образом, мы выделяем три основных варианта тотального недоразвития:

простой (уравновешенный);
аффективно-возбудимый;
тормозимо-инертный.
Возможна и более глубокая дифференциация предлагаемых вариантов. Каждая форма тотального недоразвития обладает своими особенностями сформированности базовых составляющих, включая и аффективную организацию, которая в этих случаях приобретает значительно более важное значение, чем при простом (уравновешенном) варианте. Помимо этого свой вклад в дифференциацию вариантов вносят адекватность, критичность, обучаемость, а также отдельные показатели раннего развития, причины эндогенного и экзогенного характера, динамика психического развития в целом.

Есть переходные варианты тотального недоразвития, которые определяются, в первую очередь, особенностями операциональных показателей деятельности ребенка, его утомлением (истощением), а также степенью недоразвития, социальными условиями его существования. В этих случаях на фоне феноменологии одного из вариантов могут регистрироваться проявления, характерные для другого. При нарастании выраженности недоразвития наблюдается тенденция к «смыканию» проявлений каждого из типов. Например, у ребенка с тормозимо-инертным типом недоразвития могут наблюдаться проявления аффективного возбуждения, а развитие ребенка с простым типом тотального недоразвития может характеризоваться инертностью и тормозимостью отдельных психических процессов. Общая схема вариантов и форм тотального недоразвития приведена на рис. 2.2.

Каждый вариант (форма) должен быть охарактеризован с учетом выраженности состояния, степени интеллектуального дефицита как ведущего показателя. Мы считаем, что в отличие от оценки аналогичного варианта недостаточного развития в международной классификацией болезней (МКБ-10), где описаны четыре уровня градации — легкая, умеренная, выраженная и глубокая умственная отсталость, в рамках психолого-педагогической деятельности специалистов образования удобно и целесообразно использовать трехступенчатую градацию степени выраженности тотального недоразвития: легкая, средней выраженности,выраженная. Подобная градация базируется не столько на оценке непосредственно уровня интеллектуального развития[7], сколько на субъективно оцениваемой специалистами (в первую очередь, педагогами-дефектологами) степени адаптированности к тем или иным стандартизированным образовательным требованиям (в первую очередь, к программам обучения), что в рамках деятельности психолога является определяющим.
http://www.childpsy.ru/upload/medialibrary/bbc/semago2_ris3_2.jpg
Рис. 3.2. Типологические варианты и формы тотального недоразвития

2.2. Простой (уравновешенный) вариант тотального недоразвития

Для этого варианта тотального недоразвитиянаиболее характерна относительная уравновешенность в поведении ребенка, сочетающаяся с непосредственностью реакций, свойственной детям значительно более младшего возраста, или, наоборот, «сниженностью», приглушенностью ориентировочного реагирования. Общие характеристики темпа и работоспособности при работе с доступными для них заданиями (как правило, наглядно-действенного характера) могут иногда приближаться к нормативным, но самоконтроль деятельности малодоступен, а критичность к результатам собственной деятельности выраженно снижена. Ребенок, как правило, находится в благодушном или нейтральном настроении. В целом деятельность носит манипулятивный, подражательный характер, с опорой на внешний рисунок, а не на смысловой контекст деятельности. Дети, как правило, зависимы, несамостоятельны, но и не злобны. Они весьма ориентированы на оценку другого человека и достаточно правильны в поведении. В силу некритичности притязания на успех могут быть завышены.

Одним из основных критериев простого неосложненного варианта можно считать поведение, «сбалансированное» с соответствующим уровнем развития познавательных функций. Развитие аффективно-эмоциональной и регуляторной сфер соответствует уровню когнитивного развития. То есть можно говорить об относительно гармоничном состоянии основных сфер.

В то же время на фоне утомления могут наблюдаться усиление регуляторной расторможенности, вначале элементы полевого поведения, а затем и выраженное полевое поведение, будет усиливаться некритичность, и неадекватность. В отдельных случаях даже при таком варианте развития при истощении можно увидеть дисфорические проявления (злобность, агрессивное поведение и т.п.) аффективную возбудимость.

Основные диагнозы других специалистов. Естественно, что основным медицинским диагнозом в соответствии с современной международной классификацией (МКБ-10) является «умственная отсталость» (F70-F79). В соответствии со степенью выраженности диагностируется F70: легкая, F71: умеренная, F72: тяжелая, F73: глубокая умственная отсталость (F78: «Другие формы умственной отсталости»; F79: «Умственная отсталость неуточненная»). Причем для данного типологического варианта диагноз дополнен — Fхх.0: с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения»; Fхх.9: «Без указаний на нарушение поведения». Иногда к этому виду дизонтогенеза применим диагноз «Легкое когнитивное расстройство» (F06.7).

Часто ребенок имеет медицинский диагноз, отражающий этиологию (реже патогенез с медицинских позиций) психической патологии — указание генетического синдрома, родовой травмы, инфекции, хромосомных аномалий, эндокринной патологии, заболевания обмена веществ и т.д. В качестве основного заболевания в медицинских документах нередко фигурируют заболевания нервной системы (эпилепсия и эписиндромы, последствия инфекций и травм ЦНС и т.д.). В настоящее время нередко выставляется диагноз «Недифференцированная умственная отсталость», в отечественной практике встречается еще и такой диагноз, как «Органическое поражение ЦНС« или «Последствия органического поражение ЦНС» (диагноз, хотя и верный по сути, но абсолютно неинформативный).

Этот вариант психического недоразвития всегда рассматривался как «первичный», «гармоничный» «неосложненный», «субкультуральный». М.О. Гуревич (1932) называл его «умственной отсталостью с неясной этиологией» (цит. по Исаев, 2007). Особенностью этого варианта считалась тотальная задержка психического развития и поражение только интеллектуальной сферы, отсутствие грубых неврологических последствий и отклонений в поведении. Большинство специалистов-медиков сходятся в том, что этот вариант тотального недоразвития не обладает какой-либо явной этиологией, и поэтому он меньше всего представлен в этиопатогенетических классификациях. Соответственно этиопатогенетический подход сложно соотнести с рассматриваемой типологией, имеющей, в первую очередь, психологическую направленность. Как отмечает Д.Н. Исаев, этиопатогенетический подход «вполне приемлем для клинических исследований, лечения и профилактики, для социального прогноза и для оценки обучаемости детей он недостаточен» (Исаев, 2007, с. 115).

Выделяемый нами простой уравновешенный вариант можно соотнести с основной (неосложненной) формой олигофрении по классификации М.С. Певзнер. Более всего он соответствует определениям «недифференцированная«, «неспецифическая«, «семейная неспецифическая умственная отсталость» (в особенности тем определениям, которые подчеркивают не только неопределенность этиологии, но и неспецифичность клинической картины).

В рамках клинико-физиологического анализа С.С. Мнухина (1961, 1968) наиболее близка к простой уравновешенной стеническая форма психического недоразвития. Внутри этой формы Д.Н. Исаев выделяет уравновешенный вариант, который по своей феноменологической картине полностью совпадает с предлагаемым простым (уравновешенным) вариантом, хотя в рамках клинико-физиологического подхода понятие «уравновешенный» имеет несколько отличное от нашего содержание.

По нашим наблюдениям, простой уравновешенный тип часто имеет неопределенную этиологию (подтвежденную обследованием врачей-генетиков) и неспецифическую клиническую картину (то есть отсутствие дополнительных психопатологических проявлений и существенных соматических проблем). Эти случаи соответствовали обычно негрубой (легкой или средней) степени интеллектуального дефицита.

По данным, приводимым Г.С. Маринчевой (Маринчева, Гаврилов, 1988), этот вариант тотального недоразвития часто входит в синдромы хромосомных аномалий (синдром Шерешевского-Тернера, синдром Дауна, и др.). У обследованных нами детей с этим вариантом недоразвития, выявлялись и различные дизгенезии мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры), которые, возможно, были следствием хромосомных аномалий, но встречались и при отсутствии диагносцированных хромосомных нарушений.

Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде-Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.

Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).

Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).

Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.

Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план «выходят» именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.

Типичные особенности раннего развития. Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдается низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом, простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания не часто характерны для этого варианта. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.

В анамнезе отмечаются достаточно выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т.п. (Например, «встал после года, пошел к полутора годам» .)

При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами, (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодифференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4—6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).

Как отмечалось выше, при ряде наследственных форм может наблюдаться более или менее длительный период (от 4-х до 8 месяцев) относительно нормативного развития.

На втором-третьем году жизни и далее нарастает отставание в психическом развитии, которое усугубляется недостаточностью развития импрессивной речи. Развитие таких детей можно охарактеризовать как достаточно ровное, но позднее. Могут отмечаться более или менее длительные периоды повышенной возбудимости, которые не носят характера грубых эмоциональных расстройств, не бывают очень длительными и, как правило, заканчиваются с появлением психических новообразований (смещенные по времени возрастные кризы). Для простого типа не характерно и значительное снижение психического тонуса, вялость, апатия. Как правило, эти симптомы бывают предвестниками эмоциональных и поведенческих нарушений при формировании аффективно-возбудимого варианта.

Внешний вид, специфика поведения. Достаточно вероятно наличие внешней стигматизации (дисморфии, дисплазии): измененная форма черепа, носа, ушей, рта, нижней челюсти, зубов, грудной клетки, кистей, стоп, необычный разрез глаз, слишком близко или слишком широко расставленные глаза, специфичный кожный рисунок ладоней (поперечная складка и др.). Иногда присутствует изменение голоса (как правило, при хромосомных аномалиях). Однако наличие внешней стигматизации неоднозначно и далеко не всегда свидетельствует о тотальном недоразвитии непосредственно психических функций и систем. В любом случае необходима углубленная психологическая диагностика и педагогическое тестирование на выявление сформированных знаний и умений, особенностей обучаемости ребенка, наличия критичности и адекватности и их соответствие возрасту.

Телосложение обычно диспропорциональное, выявляются костно-суставные нарушения, может встречаться низкий рост, реже — высокий. Ожирение, низкий вес и другие обменно-эндокринные нарушения встречаются не часто. Характерен приоткрытый рот, нередко слюнотечение.

Ребенок непосредственен, может держаться без дистанции, в то же время достаточно спокоен в начале работы и может становиться «дурашливым» по мере утомления. Ориентировочная реакция может быть как снижена «приглушена», так и повышена. Часто наблюдаются признаки (или элементы) полевого, нецеленаправленного поведения. Однако ребенок, как правило, управляем взрослым, доступен процедуре обследования. Выявляются множественные признаки моторной неловкости(как уже отмечалось, общая моторика негармонична, мелкая моторика развита слабо, ребенку с трудом удаются ловкие координированные движения). В целом поведение такого ребенка в процессе диагностики можно описать как условно «правильное». Недостаточность активного внимания, целенаправленности деятельности соответствует общему недоразвитию психических функций. Эмоциональная сфера характеризуется упрощенностью, бедностью оттенков эмоциональных переживаний, их конкретностью, соответствуя, в то же время, общему уровню развития психики. Аффективные вспышки, неадекватные эмоциональные реакции, возбуждение, выраженную расторможенность можно наблюдать только в ситуациях, не адекватных уровню психического развития ребенка (например, обучение в обычной школе) и на фоне истощения.

Темповые характеристики деятельности, работоспособность. Темп деятельности, как правило, замедленный, хотя может быть как условно нормативным, так и быстрым, однако последнее часто наблюдается вследствие некритичности к результатам собственной деятельности, то есть ребенок может выполнять задания достаточно быстро, но абсолютно неправильно. Нередко наблюдаются колебания темпа деятельности, как правило, не зависящие от сложности и характера предлагаемых заданий (и это отличает группу тотального недоразвития в целом от других вариантов недостаточного развития, в частности, парциальной несформированностей различного типа). Работоспособность в целом может быть как сниженной, так и нормативной (при отсутствии сопутствующей астенизации). В дополнение к этому следует отметить, что дети с простым уравновешенным типом тотального недоразвития, как правило, мало пресыщаемы, то есть могут достаточно долгое время заниматься однотипной несложной «механической» деятельностью. В целом характеристики работоспособности и темп деятельности будут тем грубее снижены, чем больше (тяжелее) повреждение ЦНС и/или других систем. Наличие «дополнительных» неврологических нарушений (судорожный синдром, мышечная слабость, нарушения координации и т.п.) коррелирует с показателями работоспособности, которые тесно связаны также с общим соматическим состоянием.

Латеральные предпочтения (специфика функциональной организации мозговых взаимодействий). Этот показатель не является специфичным для данного варианта отклоняющегося развития. Однако наличие левосторонних латеральных (как моторных, так и сенсорных) предпочтений в целом осложняет как общую картину поведения и развития ребенка, так и динамику его развития.

Целенаправленность деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). Деятельность ребенка может быть достаточно целенаправленной в том случае, если она доступна, а ее программирование и контроль осуществляется взрослым. В тоже время собственный контроль и программирование деятельности малодоступны. Для такого ребенка характерна умеренно выраженная недостаточность регуляторного компонента деятельности в целом. Иногда ребенок с трудом работает даже под контролем взрослого, не удерживает задание, его алгоритм, не в состоянии сравнить полученный результат с требуемым. На фоне утомления такой ребенок начинает работать импульсивно, не ориентируясь порой, на оценку и попытки контроля со стороны взрослого. В случаях выраженной глубины тотального недоразвития целенаправленность деятельности проявляется лишь при выполнении простейших заданий.

Адекватность поведения в целомнедостаточна. Хотя для простого типа тотального недоразвития характерно и наличие адекватных форм поведения на бытовом уровне. Выраженность поведенческой неадекватности зависит от выраженности тотальности недоразвития.

Критичность ребенка как к ситуации в целом, так и к результатам своей деятельности чаще всего выражено снижена, в то же время ребенок может адекватно реагировать на похвалу или неодобрение (порицание) со стороны взрослых, то есть очевидна ориентация ребенка не на объективный результат выполнения того или иного задания, а скорее на реакцию взрослого.

Обучаемость новым видам деятельности также сильно снижена, затруднен перенос освоенных навыков на аналогичный материал, даже при его подаче в наглядно-действенной форме. Темп обучения значительно замедлен. Низкая обучаемость, как и недостаточная критичность и адекватность характерны для всех типов тотального недоразвития. То есть в данном случае эти дополнительные критерии становятся специфичными.

Особенности сформированности познавательной деятельности. При данном типе тотального недоразвития отмечается выраженная недостаточность (дефицитарность,) всех психических функций и процессов. Отмечается иерархичность недостаточной сформированности познавательной деятельности ребенка — это выражается в том, что недостаточность отдельных звеньев и компонентов психической деятельности проявляется меньше, чем недоразвитие познавательной деятельности в целом. То есть при работе над теми или иными заданиями страдают, в первую очередь, наиболее сложные интегративные уровни когнитивной сферы, связанные с обобщением, анализом и синтезом. Это относится и к речи (включая смысловое и лексико-грамматическое оформление высказывания), мыслительной деятельности — обобщающие, категориальные и сериальные операции, образно- и вербально-логическую деятельность; различным видам памяти, внимания, слухового и зрительного гнозиса, конструктивного праксиса и т.п.).

Значительно снижены как продуктивность, так и результативность выполнения заданий вербально-логического, перцептивно-логического плана, а также сложных действенно-логических заданий. Причем чем глубже степень тотального недоразвития, тем больше с возрастом ребенок отстает по всем параметрам когнитивного развития.

Развитие речи. Можно отметить значительно более позднее начало речи, медленное и ограниченное конкретными ситуациями накопление словаря, выраженные в различной степени трудности понимания речи, порой даже контекстной (привязка понимания к конкретным, привычным ситуациям). Затруднено (порой даже и после 8—10 лет) смысловое и лексико-грамматическое оформление высказывания — сама фраза, как правило, тяготеет к простой, нераспространенной, даже в этом случае отмечаются грубые аграмматизмы, все это сочетается с частым непониманием используемых слов, неправильным употреблением предлогов, наречий и т.п. Существенно затруднен, а порой и недоступен подбор обобщающих понятий, слов по заданным признакам, классификация и т.п. Недоразвитие речи подчиняется тем же законам иерархичности, что и недостаточность мыслительной деятельности. Даже в случае по срокам близкого к нормативному развития речи, как, например, при синдроме Вильямса, в первую очередь страдает смысловая сторона как импрессивной, так и экспрессивной речи. Эти особенности могут сочетаться с самыми разнообразными проблемами: нарушениями звукопроизношения, фонетико-фонематического восприятия и т.д. Письменная речь и чтение у детей с простой формой тотального недоразвития формируются крайне медленно и поздно по причине сниженной обучаемости) и обладают своей спецификой. Чтение (если оно сформировано) как правило, медленное, послоговое, с ошибками и выраженными трудностями понимания прочитанного. Пересказ часто недоступен даже по наводящим вопросам, хотя отдельные параметры текста ребенок запоминает. То есть и в этом случае на первый план выступает недостаточность смысловой стороны.
Игровая деятельность таких детейобычно носит манипулятивный характер. При этом ребенок может подражать взрослым во внешнем рисунке действий. Ребенок не принимает условности игры, в дошкольном возрасте мало или вообще не использует предметы в качестве игровых заместителей. Игра имеет не столько собственно сюжетную канву, сколько соблюдение формальных признаков того или иного действия (сюжетная обедненность). Отмечается также эмоциональная обедненность игры. При этом дети участвуют в общих играх, в различной степени некритичны к своей игровой несостоятельности, порой ведут себя неадекватно игровой ситуации. При легкой степени выраженности недоразвития игра может соответствовать по уровню игре детей более младшего возраста. В коллективных играх такой ребенок выполняет пассивную роль, нуждается в тщательной организации и планировании.

Особенности эмоционально-личностного развития. Ребенок зависим, несамостоятелен, часто с признаками эмоциональной уплощенности. При этом незлобен, чаще благодушен, чем раздражен. Может быть несколько эйфоричен. Самооценка неадекватна, ориентирована на оценку другого человека, в том числе и другого ребенка. В силу снижения критичности притязания на успех неадекватны, могут быть завышены. В первую очередь страдают именно высшие мотивационные и эмоциональные компоненты личности ребенка в целом. В то же время в зависимости от профиля сформированности различных уровней аффективной организации (преимущественно речь идет об особенностях сформированности аффективной экспансии — 3-й уровень и эмоциональном контроле — 4-й уровень) чаще может наблюдаться экстрапунитивный тип личностного развития, реже интропунитивный.

У детейболее младшего возраста преобладают экстрапунитивные реакции, характерные для ранних этапов развития. В то же время практически отсутствуют грубые эмоциональные расстройства и длительные, постоянные аффективные вспышки. Сами эмоциональные реакции могут быть и выраженными, но в определенной степени «упрощенными» и в целом адекватными ситуации. Подчеркнем, что в данном случае в первую очередь речь идет о легких, невыраженных степенях тотального недоразвития.

Сформированность компонентов базовой структурной организации. Для этого типа тотального недоразвития характерна выраженная незрелость произвольной регуляции психических процессов и поведения, особенно когда речь идет о рефлексивно-волевой регуляции при относительно сформированной произвольной регуляции на двигательном уровне (в первую очередь общей моторики). При этом и более дифференцированная регуляция мелкой моторики бывает затруднена.

Ментальные структуры (проявляющиеся в пространственно-временных представлениях), как правило, не сформированы уже начиная с представлений о схеме тела. На уровне речи присутствуют лишь наиболее простые предлоги и выражено затруднено понимание даже относительно несложных пространственных, пространственно-временных и (как следствие) причинно-следственных отношений, что говорит о грубой дефицитарности вербального и вербально-логического компонента деятельности в результате несформированности всей иерархической системы пространственных представлений.

Анализ аффективной организации показывает относительную пропорциональность в развитии всех уровней системы эмоциональной регуляции. Профиль аффективной регуляции может характеризоваться невыраженной гипо- или гиперфункцией 3-го, 4-го уровней, проявляющиеся как отказом от деятельности, тревогой перед всем незнакомым, низкой коммуникабельностью, потребностью в положительной оценке и привязанности к матери (гипофункция), так и наоборот, легкостью вступления в контакт и настойчивым привлечением внимания, нечувствительность к знаку оценки собственной деятельности, стремлением к лидерству, к опасным, рискованным поступкам, влечение ко всему отрицательному, потере дистанции в общении, легкостью отказа от принятого решения и т.п.

При выраженной степени тотального недоразвития часто наблюдается гиперфункция 2-го уровня (всеядность, прожорливость, отсутствие брезгливости, пониженная болевая чувствительность и высокая выносливость, агрессивность к близким, учителям, стремление ограничить активность других; нетерпеливость, ригидность и склонность к стереотипным аффективным реакциям) и сопутствующая общая диспропорциональность всей системы аффективной организации.

Отграничение от сходных состояний. Данный тип тотального недоразвития (особенно легкой степени выраженности) необходимо разграничивать, в первую очередь, с парциальной недостаточностью смешанного типа[8].

Простой вариант тотального недоразвития иногда (особенно в раннем дошкольном возрасте) приходится разграничивать с грубыми нарушениями речи (то есть с парциальной недостаточностью вербально-логического компонента познавательной деятельности).

Подобное разграничение особенно актуально в ситуации ранней социальной депривации и педагогической запущенности. Особенно это важно для детей, с раннего возраста находящихся в домах ребенка, учреждениях интернатного типа. Дифференциальный диагноз в этом случае осложняется тем, что при всех упомянутых типах дизонтогенеза практически всегда имеются указания на органическое (или резидуально-органическое) поражение ЦНС.

Часто подобный тип развития маскируется мутическими состояниями, поэтому необходимо отличать его от истинного мутизма. При выраженных степенях тотального недоразвития этого типа (когда присоединяются различные аутоподобные проявления) необходимо разграничение с вариантами искажения преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (в первую очередь, с 4-й группой РДА, при выраженной степени тотального недоразвития — с 1-й группой РДА по О.С. Никольской). Особенно в ситуации, когда полностью отсутствует речь не только на уровне воспроизведения, но и понимания.

Искаженное развитие преимущественно когнитивной сферы процессуального характера (ранняя детская шизофрения) в стадии сформированного дефекта может демонстрировать (в особенности при однократном и ограниченном во времени обследовании) картину, в целом схожую с простым вариантом тотального недоразвития.

Нужно также разграничивать варианты тотальной недостаточности и поврежденное развитие — результат травм, воспалительных заболеваний нервной системы и др.

Психологическая коррекция. При проведении развивающей и коррекционной работы следует учитывать как вышеописанные феноменологические особенности, так и особенности структуры формирования базовых составляющих психической деятельности, характерные для этого типа тотального недоразвития. Может быть использован широкий спектр развивающе-коррекционных направлений работы.

Несмотря на то, что для детей данной категории показаны практически все виды развивающей работы, необходимо отдельно выделить приоритетные. К ним могут быть отнесены программы развития межанализаторных (межсенсорных) взаимодействий (зрительно-, слухо-моторные координации). Эффективны методы сенсорной стимуляции, развития произвольных форм регуляции психических процессов и поведения, в том числе функций программирования и контроля, а также формирование пространственных представлений, начиная с уровня, предшествующего несформированному (как правило, начиная с одного из подуровней 1-го уровня – со «схемы тела»).

В качестве программы развития аффективно-эмоциональной сферы необходимо выделить, в первую очередь, тоническую стимуляцию за счет организации ритма всей аффективной жизни: (стереотипность режима жизни, четкая структура обучающих и развивающих занятий, использование в работе ритмической музыки, ритмических движений и телесных воздействий, постоянных сенсорных образов и т.п.), гармонизацию проявлений функционирования третьего и четвертого уровней (всеми возможными средствами воздействия – от рационализации до переключение внимание на другую более социальноприемлемую деятельность), подключение чувственного опыта ребенка[9].

Особенности определения образовательного маршрута и комплексного сопровождения ребенка. Дети с простой уравновешенной формой тотального недоразвития могут посещатьсамые разнообразные образовательных учреждений и развиваться в рамках современных инновационных технологий: это и интегративные (инклюзивные) ДОУ, и группы Служб ранней помощи, Лекотеки, группы «Особый ребенок» при ДОУ компенсирующего вида и т.п. В рамках дошкольного образования такие дети могут посещать и ДОУ компенсирующего вида, и детские сады при Центрах восстановительного лечения (находятся в ведении Министерства здравоохранения). При этом стоит отметить, что им проще, чем детям с другими вариантами тотального недоразвития, адаптироваться в обычной детской среде. Более того, именно пребывание в среде обычных сверстников, как показывает практика работы инклюзивных ДОУ и служб ранней помощи, наиболее полезно для ребенка и семьи в целом. Однако следует понимать, что в этом случае необходима четкая стратегия сопровождения ребенка специалистами сопровождения — дефектологом, логопедом, психологом и др.

Очевидно, что дети с этим вариантом тотального недоразвития лучше всего адаптируются в специальных коррекционных школах VIII-го вида, где получают не только доступный им уровень знаний и умений, но и адекватную их возможностям предпрофессиональную подготовку. В рамках школьного обучения дети могут обучаться и в инклюзивных классах или параллелях массовой СОШ (по крайней мере, на начальной ступени образования). В инклюзивном классе такой ребенок должен обучаться по скорректированному учебному плану, а требования к нему, должны учитывать особенности и темповые характеристики его развития, специфику аффективно-эмоциональной сферы. При этом задачи социальной адаптациидолжны стоять на первом месте. В условиях общеобразовательной массовой школы или ДОУ такая адаптация и социализация ребенка происходит более естественным путем, в обычной среде, а не искусственно — с помощью уроков социализации. Дети этой категории (при легкой степени и отчасти средней выраженности тотального недоразвития) могут успешно «считывать» модели поведения других детей в различных ситуациях, как учебных, так и бытовых, что способствует лучшей адаптации в социуме. Однако нахождение такого ребенка в обычном ДОУ или школе требует значительных ресурсов всех специалистов сопровождения, специальной продуманной и ненавязчивой работы с детьми и взрослыми по развитию толерантного отношения к другому и т.п.[10] Именно по этим причинам ребенок с этим вариантом тотального недоразвития, особенно при достаточно выраженном психическом недоразвитии, чаще всего обучается и воспитывается в ДОУ компенсирующего вида, а впоследствии в школе VIII-го вида.

Основным специалистом по работе с ребенком в образовании является учитель-дефектолог. Чаще всего необходимо подключение логопеда.

В целом,на первый план выступает медицинское сопровождение — педиатра, невролога, психиатра (желательно, после генетического обследования). В идеальном случае все дети с тотальным недоразвитием должны проходить тщательное обследование в хорошо оснащенном диагностическом центре (позволяющем провести функциональные, биохимические исследования, визуализацию мозга и других органов) и в зависимости от результатов обследования наблюдаться одним или несколькими врачами-специалистами.

Как минимум необходимо наблюдение врача-невролога и (или) детского психиатра с целью определения возможной медикаментозной терапии и стимуляции развития. Еще раз подчеркнем, что в рамках психолого-педагогического сопровождения для этой категории детей главенствующую роль играет учитель-дефектолог. Коррекционная деятельность психолога является вспомогательной. Причем чем глубже степень недоразвития, тем меньше коррекционные возможности психолога, но тем больше должен стать диапазон работы с родителями и другими специалистами, сопровождающими ребенка. При работе с родителями делается акцент на разъяснительной работе и включении матери или лица, ее заменяющего, в работу по развитию ребенка. В большинстве случаев необходима психотерапевтическая поддержка семьи.

Прогноз дальнейшего развития и социальной адаптации. Следует ожидать достаточно медленную динамику развития. Обычно психопатологический синдром в этом случае не прогрессирует или прогрессирует очень медленно, поэтому прогноз относительно адаптации в социуме более благоприятен, чем при других вариантах. Прогноз качества жизни в целом неоднозначен и определяется как глубиной познавательных дефицитов, так и спектром имеющихся неврологических и соматических заболеваний.

При адекватно подобранных темпе и программах развития и обучения наблюдается удовлетворительная социальная адаптации (в случае легкой степени тотального недоразвития). При неблагоприятных условиях в подростковом периоде возможна девиация состояния в сторону аффективно-возбудимого или тормозимо-инертного вариантов, что может значительно осложнить социальную адаптацию, в целом увеличивает риск формирования асоциальных форм поведения.

3.3. Аффективно-возбудимыйвариант тотального недоразвития

Внутри аффективно-возбудимого варианта тотального недоразвития мы будем рассматривать подвариант с преимущественно регуляторными нарушениями по типу возбуждения (возбудимая форма) и с преимущественно аффективными нарушениями (аффективная форма). Первый аналогичен парциальной недостаточности регуляции, второй — дизгармоничному или искаженному развитию, но обе находятся внутри собственно тотального недоразвития психических функций.

Для обеих форм характерна выраженная импульсивность — достаточно грубые нарушения целенаправленности, самоконтроля, регуляции и организации своего поведения и деятельности в целом. Наблюдаются разной степени выраженности немотивированные перепады настроения (от эйфории к дисфории и наоборот). Дети быстро пресыщаются, на фоне пресыщения или истощения чаще всего усугубляются аффективные вспышки. Часто наблюдается расторможенность витальных влечений. В подростковом возрасте особенно ярко это проявляется в расторможенности пищевых и сексуальных влечений.

При одинаковом уровне актуального развития (степени выраженности тотального недоразвития) такие дети демонстрируют более низкие результаты выполнения заданий, чем дети с простым (уравновешенным) вариантом, в силу грубого недоразвития именно регуляторных функций, выступающих на первый план поведенческих проблем.

Существует и клинические различия между этими формами. Для детей с возбудимой формой тотального недоразвития характерен повышенный уровень спонтанной активности (моторной, речевой), реактивности (в том числе эмоциональной, вегетативной), чувствительности к внешним стимулам, грубые нарушения избирательности и устойчивости внимания. Клинически это выглядит как расторможенность, суетливость, резкие перепады настроения, впечатлительность, вспыльчивость, капризность, раздражительность, склонность к истерикам, высочайшая отвлекаемость. Характерны нарушения засыпания и сна, типичны также вегето-висцеральные нарушения (дискинезии ЖКТ и мочевыводящей системы: привычные рвоты, запоры, поносы, рéфлюксы, «нейрогенный мочевой пузырь», энурез и т.д.).

Аффективная формахарактеризуется глубокими нарушениями аффективно-эмоциональной сферы (и определяющего ее компонента базовой структурной организации — аффективной организации поведения и сознания) и потребностей.

Наблюдается не только упрощение системы потребностей, эмоциональной жизни, недостаточное подчиненность социальным влияниям (в соответствии со степенью несформированности познавательной деятельности), но и неуравновешенность, несбалансированность мотиваций, нарушение взаиморегуляции, искажение потребностей, эмоциональной оценки (положительная оценка отрицательно окрашенных событий). Характерна агрессивность, деструктивная направленность поведения. Часто снижен инстинкт самосохранения на фоне резкого усиления пищевых, сексуальных и других мотиваций. Существуют и другие варианты нарушения влечений. В той или мной степени всегда отмечается нарушение социальных контактов.

При этой форме (в отличие от возбудимой) вследствие специфики формирования аффективно-эмоциональной сферы присутствует не столько возбуждение, сколько аффективное напряжение, отмечается не столько недостаток целенаправленности, сколько нарушение мотивации. Нарушения внимания вторичны по отношению к отсутствию мотивации познавательной деятельности. Неуправляемость возникает вследствие нарушений социальных контактов, эмоциональных связей с близкими людьми. Характерны непредсказуемость поведения и неоправданность аффекта, частые дисфорические состояния, резкие колебания аффекта (от замкнутости до вспышек агрессии), злобность, деструктивная направленность. Ребенок не способен адекватно оценить эмоциональное состояние другого человека. Часто наблюдается расторможенность влечений: полифагия, сексуальная расторможенность, извращение сексуальных влечений, повышенное влечение к новым впечатлениям, импульсивные влечения (клептомания, пиромания и т.п.). Кроме того, характерны нарушения контроля мочеиспускания, но они носят несколько иной характер, чем при возбудимой форме (ночное недержание встречается реже, в течение же дня ребенок может вообще не пользоваться туалетом или горшком). Значительно чаще наблюдается и недержание кала.

Можно сказать, что при возбудимой форме преобладают неврологические симптомы, а при аффективной — психопатологические.

Однако чистые формы в нашей практике встречались нечасто. Речь идет скорее о преобладании тех или иных механизмов поведенческих нарушений у ребенка. Смешанные формы — случаи с примерно равным участием обоих патогенетических механизмов — встречаются примерно с такой же частотой, как и чистые.

Эти различия в первую очередь определяют специфику коррекционной работы психолога: в случае возбудимой формы — это работа по формированию произвольного компонента деятельности, а в случае аффективной — работа по программе гармонизации аффективной сферы, скорее всего методами поведенческой терапии.

Дебют выраженных поведенческих нарушений отмечается чаще всего на 2—3-м, иногда на 4—7-м годах жизни. Аффективная форма чаще наблюдается при средней степени интеллектуального дефицита.

Качественное различие феноменологически похожих вариантов умственной отсталости отмечает большинство исследователей. Так М.С. Певзнер (1959) среди осложненных вариантов выделяет олигофрению с нейродинамическими нарушениями (в данном случае с преобладанием возбуждения) и олигофрению с преимущественной симптоматикой недоразвития лобных долей головного мозга. Это деление получило широкое распространение на практике. Для первой формы характерны нейродинамические симптомы: беспокойство (видимо, эмоциональное), двигательное беспокойство, расторможенность (по-видимому, моторная), отвлекаемость, импульсивность, раздражительность. Для второй формы подчеркиваются резкие отклонения в эмоционально-волевой сфере, грубое недоразвитие личностных компонентов, этот тип характеризуется снижением критичности, расторможенностью влечений, неоправданными аффектами.

Г.Е. Сухарева (1965) также выделяла два варианта олигофрении с психопатоподобным поведением. При первом «бестормозном» типе она отмечала повышенную возбудимость, эмоциональную неустойчивость (нередко эйфоричность), двигательную расторможенность. Более всего нарушено развитие волевой деятельности, целенаправленности. Второй, «эксплозивный» вариант характеризуется наличием раздражительности, угрюмого настроения, недоброжелательности, склонности к гневным вспышкам. Малая продуктивность связана не только с интеллектуальной недостаточностью, но и с крайней ограниченностью интересов, фиксированных на удовлетворении элементарных влечений (обычно повышенных) и бытовых потребностей. В картине «эксплозивного« типа центральное место занимают повышенные влечения (прожорливость, сексуальность с элементами перверзности, легко возникающие эксплозивные реакции, стойкие отрицательно окрашенные аффекты), крайняя ограниченность интересов, инертность мышления. В процессе достижении намеченной цели такие дети стеничны, настойчивы.

С.С. Мнухин (1956, 1961— см. Исаев, 2007) выделял группу детей с атонической формой олигофрении, для которых характерна резкая дисгармоничность и неравномерность психики. Д.Н. Исаев (1967, 1970 см. цит. по Исаев, 2007) в рамках этой формы выделяет «акатизический» (с двигательной расторможенностью) и «мориоподобный» (с расторможенностью влечений) типы. Помимо этого он выделяет еще одну форму: «дисфорическую», для которой характерны умственная отсталость в сочетании с нецеленаправленностью поведения, грубые расстройства внимания, колеблющаяся аффективная напряженность, «беспричинные аффективные разряды, нередко сопровождающиеся разрушительными действиями и агрессией» (Исаев, 2007, с. 192). К рассматриваемой нами возбудимой форме, по описаниям, приведенным в последней монографии этого автора, можно отнести и неуравновешенный вариант стенической формы, но только в выраженной степени.

Классификация Певзнер, наиболее близкая к нашему пониманию, по-видимому, более всего отражает не только и не столько клинический аспект (феноменологические различия), но и различия патогенетических механизмов (психологических и нейрофизиологических).

На основании анализа данных литературы и собственного опыта приводим наследственные (генетические) и хромосомные формы врожденной патологии, при которых может встречаться аффективно-возбудимый вариант тотального недоразвития.

Возбудимая форма может встречаться при синдромах Вильямса, Мартина-Белла, Ульриха-Нунан, Реклингаузена, наследственной истинной (идеопатической) микроцефалии. Довольно редко она наблюдается хромосомных аномалиях: трисомии 9q, аномалии 22 хромосомы, при синдроме Дауна.

Из экзогенных факторов, которые оказываются значимыми для диагностирования у ребенка возбудимой формы, следует отметить внутриутробную инфекцию (чаще врожденная краснуха), хроническую внутриутробную гипоксию.

Нейродинамические сдвиги с преобладанием возбуждения могут наблюдаться и как проявления возрастных кризовых периодов, которые при тотальном недоразвитии могут значительно сдвигаться по времени. В этом случае при благополучном прохождении кризиса состояние ребенок может «вернуться» к простому уравновешенному типу.

Аффективная форма часто встречается при прогрессирующих заболеваниях нервной системы, связанных с нарушениями обмена веществ, эндокринной системы, эпилептическими приступами. Это различные наследственные нарушения обмена веществ, в том числе заболевания, относимые к нейродегенеративным синдром Леша-Найхэна, синдром Санфилиппо (мукополисахаридоз III типа), гипотиреоз (до 5—6 лет обычно преобладает заторможенность, а затем нередко сменяется возбуждением, раздражительностью и агрессией), туберозный склероз и другие. Из наследственных заболеваний с неутонченным биохимическим дефектом следует упомянуть синдромы Коффина-Лоури, Рубинштейна-Тейби, Корнелии де Ланге, Беквита-Видемана, окулоцереброренальный синдром (синдром Лоу), Смита-Маджениса, отдельные варианты синдрома Прадера-Вилли. Аффективная форма может встречаться и при хромосомных аномалиях, например, «классический» вариант этой формы описан при синдроме «Дубль-У» (47, ХУУ).

Среди причинных факторов аффективной формы, возможно, имеет место сочетание тотального недоразвития с грубой ранней социальной депривацией. Аффективно-возбудимый вариант в целом часто является проявлением прогрессирующей патологии мозга. Но при этом, повторимся, на определенных этапах развития (которые могут занимать относительно большой период жизни) состояние ребенка может выглядеть как стабильное.

Типичные особенности раннего развития. В период новорожденности у детей с аффективно-возбудимым вариантом тотального недоразвития чаще встречаются и сильнее выражены, чем при простом варианте, признаки неврологического неблагополучия. Наряду с нарушениями мышечного тонуса, повышением внутричерепного давления, угнетением или возбудимостью, чаще отмечаются нарушения сосания и глотания, судорожные состояния. Более неблагополучно, как правило, и общее состояние ребенка, что связано с недоношенностью, низкой массой тела, нарушением соотношения массы и роста, морфо-функциональной незрелостью, длительной желтухой и т.д. Часто диагностируются родовые травмы, перинатальные инфекции.

Первый год жизни осложняется нарушениями ритма «сон—бодрствование» (зачастую грубыми), вегетативно-висцеральной дисфункцией (нарушения аппетита, частые и обильные срыгивания, рвоты, нарушения кишечного всасывания, колики, расстройства стула, недостаточность или неравномерность весовой прибавки, мраморность кожи, гипотермия конечностей, гипергидроз, и т.д.). Часто наблюдаются аллергические заболевания (дерматит, обструктивный бронхит, ларингоспазм). Нередки гнойно-воспалительные заболевания (отит, пневмония, пиелонефрит и др.). Довольно характерны признаки нарушения обмена кальция (рахит, нарушения развития зубов, реже кальцификаты в органах). Дети с наследственными вариантами нередко переносят операции по поводу врожденных пороков сердца.

Характерно выраженное состояние дискомфорта ребенка, чаще всего это проявляется в постоянном крике, частых «закатываниях», вплоть до рвоты. Даже после относительной компенсации вегетативно-висцеральных нарушений, дети остаются беспокойными, плохо спят, с появлением уверенного самостоятельного передвижения становятся расторможенными.

Невролог на первом году жизни ребенка обычно отмечает нарушения мышечного тонуса (гипо-, гипер- или дистонии), гидроцефальный синдром, синдром внутричерепной гипертензии, синдром повышенной возбудимости, нередко и судорожный синдром.

Для детей с возбудимой формойтотального недоразвития характерно более существенное отставание в развитии моторики, чем для детей с аффективной формой. В ходе многолетних наблюдений О.Ю. Чиркова заметила, что моторное развитие имеет ряд особенностей — это прежде всего большой разрыв между моментом первого появления самостоятельного движения и тем возрастом, когда оно становится целенаправленным и произвольно контролируемым. Например, наблюдается большой разрыв между появлением первых движений руки к игрушке и уверенным целенаправленным ее схватыванием, между появлением ходьбы за руку и самостоятельной ходьбой с контролем направления и возможностью обойти препятствие. Длительное время движения ребенка остаются размашистыми, некоорднированными. Это относится и к движениям взора.

Аффективная форма отличается относительно благополучным течением натального и раннего неонатального периодов (роды и первые дни жизни). Однако на первом году жизни могут проявиться не только вегетативно-висцеральные, но обменно-эндокринные нарушения, патология ЖКТ, сердца. Часто наблюдаются судороги. Отставание в моторном развитии при дисгармоничной форме может проявиться в различной степени: от близкого к нормативному до грубой задержки. Характерно отсутствие начального понимания речи (вероятно на эмоционально-интонационном и ситуативном уровнях).

В целом для аффективно-возбудимого варианта характерна значительная задержка формирования предметно-манипулятивной деятельности (в сравнении с другими вариантами тотального недоразвития в том числе).

Можно отметить преобладание негативных аффективных реакций (в особенности на первом году жизни ребенка). На втором и третьем годах жизни отмечаются существенные проблемы в регуляции поведения: взрослым бывает очень трудно как-то повлиять на ребенка. Однако встречаются случаи, когда ранние особенности развития проявляются не столь ярко.

Диагнозы других специалистов. В целом возможные нозологические диагнозы представлены выше. Следует еще раз подчеркнуть, что ближе всего к нашей квалификации этого состояния находится М.С. Певзнер: возбудимая форма в нозологическом варианте сопоставима с «атипичной» («лобной») формой олигофрении, а аффективная форма может рассматриваться как «олигофрения с психопатоподобными состояниями».

В современной классификации МКБ-10 обе эти формы подпадают под диагноз «умственная отсталость (соответственной степени выраженности) со значительными поведенческими нарушениями, требующими внимания или лечебных мер» (F7x.1). Последнее шифруется каким-либо знаком после точки. Также могут присутствовать диагнозы: «Другое нарушение поведения» (F7x.8), «Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями» (F84.4). Дополнительно проставляются также диагнозы, соответствующие определенным видам генетических аномалий и наследственных заболеваний (см. выше), сопровождающихся умственной отсталостью с нарушениями поведения.

15

Внешний вид, специфика поведения. Пожалуй, чаще, чем при простом варианте, отмечается наличие внешней стигматизации: диспластичности, внешних особенностей строения лица и тела в целом.

Для внешнего вида ребенка с возбудимой формой характерны черепно-лицевые дисморфии, аномалии скелета, мягких тканей, однако в ряде случаев они не слишком грубые и могут не бросаться в глаза специалисту немедицинского профиля.

Чаще дети имеют астеническое телосложение (преобладание роста над весом). Нередко очевидна гидроцефалия. При опросе и осмотре врача выявляются множественные признаки недостаточности соединительной ткани (пороки сердца, дисплазии суставов, гиперэластичность кожи).

При аффективной форме довольно часто заметны внешние проявления эндокринопатии.

Поведение, как правило, носит полевой характер, ребенок импульсивен, эйфоричен или, наоборот, дисфоричен, может быть агрессивен. Очень легок переход от эйфории к дисфории, часто не имеющий под собой реальной причины. Недостаточность познавательныхфункций может долго скрываться за поведенческими трудностями: общим беспокойством, истериками, нарушениями сна, расторможенностью.

В предшкольном возрасте ребенок держится без дистанции (в частности, в ситуации экспертизы), фамильярен и упорен в своих желаниях и потребностях, предельно некритичен в своих естественных проявлениях (может рыгнуть, выпустить газы, обмочиться во время обследования, ничуть не смущаясь этого). Ориентировочная реакция повышена, иногда задержана, неадекватна силе побуждающего воздействия среды. Наблюдаются выраженные признаки полевого, нецеленаправленного поведения. Ребенок с трудом управляем взрослым, порой недоступен процедуре обследования. Отмечается выраженная моторная неловкость(общая моторика может быть дисгармоничной, мелкая моторика развита крайне слабо, ребенку удаются лишь автоматизированные координированные движения). В целом поведение такого ребенка в процессе диагностики можно описать как «грубо импульсивное и полевое».

В поведении детей с возбудимой формой на первый план выходит моторная гиперактивность, невозможность усидеть на месте, сосредоточиться на выполнении задания (а порою и выслушать инструкцию). Даже в самостоятельных занятиях дети быстро переключаются с одного предмета на другой, отвлекаются. При этом они несколько лучше, чем дети с аффективной формой, поддаются внешней регуляции. Они незлобны, даже дружелюбны, часто бывают прилипчивы и их поведение в целом оказывается более предсказуемо. В стабильных условиях, при соблюдении режима жизни, строгом дозировании впечатлений и эмоциональных нагрузок дети могут быть достаточно управляемы, хотя и при этом остаются капризными и легко возбудимыми. Любые, даже незначительные ухудшения соматического состояния обостряют поведенческие проблемы. Их собственный режим жизни, пристрастия, аппетит отличаются неустойчивостью, лабильностью. Грубые нарушения пищевого поведения (стойкая строгая избирательность в еде или, наоборот, полифагия) не характерны (дети могут быть лишь капризны в еде).

Для аффективной формы тотального недоразвития характерно ригидное поведение с серьезными трудностями контакта, невозможностью продуктивного взаимодействия с ребенком вследствие его замкнутости, дисфоричности, аффективной «заряженности на своих удовольствиях». В целом типичны поведенческие реакции, усугубляющие познавательное недоразвитие, глубокие нарушения в первую очередь аффективного компонента эмоциональной сферы. Наблюдается не только упрощение системы потребностей, эмоциональной жизни, недостаточное подчиненность социальным влияниям (в соответствии со степенью несформированности познавательной деятельности), но неуравновешенность, несбалансированность мотиваций, нарушение взаиморегуляции, искажение потребностей, искажение эмоциональной оценки (положительная оценка очевидно отрицательных событий).

Часто снижен инстинкт самосохранения на фоне резкого усиления пищевых, сексуальных и других мотиваций. Преобладают агрессивность, деструктивная направленность. Встречаются разные варианты нарушения влечений. В той или мной степени всегда можно видеть нарушение социальных контактов. Часто возникает не только агрессия, но и аутоагрессия, стереотипии, аутоподобное поведение.

Темповые характеристики деятельности, работоспособность. Темп деятельности, как правило, выражено неравномерен, чаще импульсивно убыстрен, чем замедлен. Импульсивный, нецеленаправленный характер деятельности и связанный с этим высокий темп не сказываются на продуктивности и результативности деятельности. Она остается мало продуктивной и хаотичной. В основном работа с заданиями осуществляется методом нецеленаправленных проб и ошибок. Присутствует выраженная некритичность, по сути, безразличие, отсутствие мотивации к результатам собственной деятельности.

Темп внеучебной деятельности и работоспособность могут быть фактически не сниженными, они сохраняются в привычной деятельности, но при необходимости удерживать логику поведения, которая требуется для какой-либо продуктивной деятельности, очень быстро устает и демонстрирует при этом весь репертуар поведенческих особенностей. В такой ситуации дети быстро пресыщаются, не могут даже недолгое время заниматься однотипной несложной деятельностью, достаточно быстро проявляя при этом негативизм и аффективные вспышки разного рода. В целом, как и при простом типе тотального недоразвития, характеристики работоспособности детей этой группы и темп деятельности тем сильнее снижены, чем больший вес приобретает органическая составляющая причинного уровня (повреждений ЦНС).

Латеральные предпочтения (специфика функциональной организации мозговых взаимодействий). Для детей этой группыхарактерна смешанная латерализация, (в большей степени, чем детей с простым тотальным недоразвитием). Бóльшее количество левосторонних предпочтений характерно скорее для возбудимой формы, чем дляаффективной.

Как уже отмечалось, это является фактором, усугубляющим поведенческие и когнитивные особенности ребенка.

Характер деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). В силу несформированности всей системы произвольной регуляции поведения характер деятельности импульсивен, сама деятельность недостаточно целенаправленна, в грубых случаях оказывается полностью хаотичной, вплоть до деструктивности.

При возбудимой форме на первый план выходит проблема хаотичности деятельности, высокой отвлекаемости, нецеленаправленности. Для таких детей характерна скорее высокая хаотичная моторная активность (суетливость) и элементарные навязчивые движения, чем стереотипные действия. При достаточном уровне развития речи может наблюдаться речевая гиперактивность. Вместе с тем, как правило, наблюдается очень быстрая утомляемость. При утомлении поведение еще более дезорганизуется, появляются аффективные вспышки.

Дети с возбудимой формой несколько лучше «поддаются» внешней стимуляции, в первую очередь, эмоциональной направленности.

Дети с аффективной формой могут проявлять достаточное упорство и настойчивость в некоторых видах деятельности (как правило, социально неприемлемых, деструктивных, например, могут долго выжидать подходящего момента для осуществления задуманных действий). Нередко при данной форме наблюдаются стереотипные действия навязчивого характера (иногда носящие характер аутоагрессии).

В целом наблюдается сильнейшая зависимость характера деятельности как от внешних факторов, так и от соматического состояния (самочувствия) ребенка, что, по-видимому, отражает несостоятельность процессов психической саморегуляции. Потенциально познавательные возможности могут быть значительно выше тех, что дети демонстрируют при обследовании (вследствие выраженных нарушений внимания).

Адекватность и критичность грубо снижены. При наблюдении за поведением ребенка именно это обращает на себя внимание в первую очередь. Как уже говорилось, снижение адекватности и критичности характерно для детей с тотальным недоразвитием, однако у детей с аффективной формой оно наиболее ярко выражено.

Обучаемость новым видам деятельности для обеих форм существенно замедлена, темп обучения резко снижен (в том числе за счет неадекватности и некритичности ребенка к результатам своей деятельности, невозможности удержать даже простой алгоритм деятельности и отсутствия мотивации к работе). Обучаемость, как правило, оценивается ниже, чем она есть на самом деле, вследствие поведенческих особенностей: хаотичности неадекватности и некритичности и т.п.

Особенности сформированности познавательной деятельностиопределяются тотальным недоразвитием всех высших ее компонентов. Следует повторить, что недостаточность собственно когнитивной сферы может долго скрываться за поведенческими трудностями: общим беспокойством, истериками, расторможенностью, ригидностью и искажениями влечений.

При создании определенных условий, нивелирующих влияние импульсивности на результаты выполнения заданий, уровень сформированности познавательной деятельности может быть выявлен более точно. Отмечается низкая результативность выполнения как вербальных, вербально-логических, так и перцептивно-логических и даже действенно-логических заданий. Ребенок работает методом проб и ошибок, часто отвлекается, переключается с одного задания на другое или просто бросает начатое.

Таким образом, при аффективно-возбудимом варианте тотального недоразвития отмечается грубая несформированность процесса регуляции всех уровней, недоразвитие когнитивных функций (включая речемыслительную деятельность, различные виды памяти, слухового и зрительного гнозиса, конструктивного праксиса и т.п.).

Чем глубже степень тотального недоразвития, тем больше с возрастом ребенок отстает по всем параметрам когнитивного развития от нормативных показателей. Отставание усугубляется проблемами поведенческого характера.

Развитие речи. Недоразвитие речи подчиняется тем же законам иерархичности, что и мыслительная деятельность, то есть в первую очередь страдает смысловое и лексико-грамматическое оформление речи. Фраза, как правило, простая, нераспространенная, но ее интонационная окрашенность и экспрессивность, характерные именно для детей с аффективно-возбудимым вариантом, отличаются не только от условно-нормативных показателей, но даже от аналогичных показателей детей с простым (уравновешенным) вариантом. Эти особенности развития речи также могут сочетаться с самыми разными проблемами — нарушением звукопроизношения, фонетико-фонематического восприятия и т.д. Хотя часто речевое развитие нарушено меньше, чем при простом и тормозимом вариантах (возможно, в силу большего психического ресурса таких детей.

Можно выделить и некоторую специфику речевого поведения. Иногда встречаются речевые эмболы, копролалия, необычность интонационно-мелодической стороны речи (при аффективной форме), тахилалия (при возбудимой форме).

Типичные для всех детей с тотальным недоразвитием трудности в овладении письменной речью и чтением у детей с этим вариантом осложняются грубыми поведенческими проблемами.

Игровая деятельность. Игра по содержанию мало чем отличается от игры детей с простым вариантом тотального недоразвития, однако она крайне непоследовательная, игровые действия хаотичны. В общении со сверстниками ребенок часто бывает деструктивен, агрессивен и вспыльчив. Практически невозможен самостоятельный продуктивный контакт с другими детьми из-за грубой некритичности. Игра носит хаотичный, манипулятивный и деструктивный характер. В общении со сверстниками дети периодически бывают эйфоричны либо дисфоричны. Такой ребенок некритично относится к своим игровым возможностям, очень импульсивен. Именно вследствие этого игровая деятельность чаще всего приобретает деструктивный характер.

В игре находят яркое отражение как нарушения регуляции деятельности, так и аффективные нарушения: низкая целенаправленость, отвлекаемость, проблемы социального взаимодействия, деструктивная направленность, нарушения влечений.

Дети с возбудимой формой в раннем возрасте мало играют с игрушками, у них слабо выражены циркулярные реакции, они не могут длительное время сосредоточиться на одном объекте. Исследовательская активность повышена (но имеет примитивные формы полевого поведения). Характерна повышенная потребность во внимании близких, навязчивая коммуникация, задержка навыка самостоятельной игры. Ребенок с аффективной формой в игре (если он в нее включился) чаще дисфоричен, быстро возбуждается, что, как правило, сопровождающееся деструктивным поведением с ауто- и внешней агрессией.

Особенности эмоционально-личностного развития. Эмоциональный фон нестабилен. Ребенок вспыльчив, неуправляем, легко переходит от эйфории к дисфории и агрессии.

Для возбудимой формы скорее характерна эйфоричность, которая связана с глубиной интеллектуального дефекта. Проявляется крайняя импульсивность во всех сферах, в частности, ребенок чрезвычайно зависим от своих витальных потребностей, не способен их контролировать в соответствии с принятыми социальными нормами. При легкой степени тотального недоразвития могут наблюдаться тревожные состояния, страх новизны, незнакомых людей.

При аффективной форме на первый план выступают заряженность аффекта, невозможность отсрочки или невыполнение желаний, бурные аффективные вспышки с элементами не только агрессии, но и аутоагрессии. Нередки нарушения влечений и нарушение привязанностей.

Сформированность компонентов базовой структурной организации. В первую очередь следует отметить грубейшую несформированность всех уровней регуляторного обеспечения психической активности (начиная с самых элементарных), что определяет как специфику поведения в целом, так и специфику аффективных проявлений. Отмечается несформированность тонических регуляций, невозможность произвольно, хотя бы в минимальной степени, напрягаться и расслабляться. Данные нарушения отличают прежде всего возбудимую форму.

Дефицитарны и все ментальные структуры, начиная с самых нижних уровней — телесных интеграций целостного пространства, «схемы тела» и ощущений, идущих изнутри тела. При одинаковой степени тяжести органического поражения ЦНС сформированность пространственных представлений у детей этой категории в целом схожа по своей структуре с простым (уравновешенным) вариантом тотального недоразвития, но за счет грубой регуляторной незрелости ребенок демонстрирует более низкие показатели, что определяет значительно более неблагоприятное состояние познавательной деятельности в целом.

Специфика аффективной организации при аффективной форме заключается в недостаточности (гипофункционировании) главным образом 4-го уровня, иногда и 1-го с вытекающей из этого гиперфункций 3-го, а иногда и 2-го уровней.

При этом ребенок проявляет низкую активность в контакте, чувствительность к взгляду, голосу, тактильному контакту. Отмечается постоянная потребность в положительной оценке, обращение за помощью к взрослым, ребенок склонен привлекать к себе внимание любыми средствами, легко вступает в контакт, который оказывается чрезвычайно кратковременным. Испытывает перепады настроения, часто настроение пониженное, в то же время, стремится к рискованным поступкам, провоцирует на них окружающих. Нетерпим во взаимоотношениях, может отказываться работать при быстрой смене видов деятельности. Может бояться слишком просторных помещений или маленьких, закрытых, слишком громких звуков, яркого света, неприязнь к новым или необычным запахам.

При возбудимой форме можно предположить гипофункцию главным образом 2-го уровня с гиперфункцией 1-го, в меньшей степени 3-го уровня. 4-й уровень аффективной регуляции также существенно дефицитарен. У ребенка часто наблюдается требовательность к качеству пищи и неприязнь к новой, незнакомой еде, нежелание расставаться с привычной одеждой, он не может заснуть в непривычной обстановке, не переносит боли, невынослив; присутствуют страхи, повышенная капризность. Он всегда испытывает дискомфорт в нестабильных, меняющихся обстоятельствах: с трудом привыкает к новому режиму в детском саду, школе, изменениям в режиме, к новому воспитателю, учителю, коллективу, поэтому часто отказывается от работы и проявляет агрессию при переключе­нии на новый вид деятельности. При этом может подолгу находиться среди незнакомых людей, в толпе, стремится к частой смене впечатлений, нечувствителен к изменению дистанции общения, к отрицательной эмоциональной оценке.

Отграничение от других сходных состояний. В первую очередь необходимо отграничивать обе формы этого варианта тотального недоразвития от одного из вариантов искаженного развития преимущественно когнитивной сферы (в данном случае от ранней детской шизофрении). Сложности разграничения возникают вследствие близости поведенческих феноменов, из-за различного понимания природы подобных состояний, а также в случаях, выраженных проявлений дисгармоничного развития экстрапунитивного типа (особенно на фоне значительного утомления ребенка с таким вариантом дисгармонического развития).

Кроме того, аффективно-возбудимый вариант, как и другие варианты тотального недоразвития, необходимо отграничивать от поврежденного развития, т.е. от состояний, возникших после 3-х лет в результате различных повреждающих факторов: психической и черепномозговой травмы, хронической интоксикации (например, свинцом, ртутью, таллием и др.), острых и медленных нейроинфекций, дегенеративных заболеваний нервной системы, обменно-эндокринных заболеваний.

Иногда приходится проводить разграничение с парциальным недоразвитием преимущественно регуляторного компонента психической деятельности (особенно на фоне выраженного утомления ребенка), с парциальным недоразвитием смешанного типа, осложненной нарушениями поведения и педагогической запущенностью. Особенно сложно разграничить аффективно-возбудимый вариант с выраженным парциальным недоразвитием смешанного типа, так как из-за особенностей поведения трудно провести оценку познавательной деятельности, тем более в ситуации экспертизы (см. раздел 3.4).

Психологическая коррекция. Следует подчеркнуть, что при аффективно-возбудимом варианте тотального недоразвития ребенку в первую очередь требуется помощь врача. При аффективной форме — психиатра, а при возбудимой – сначала невропатолога, а впоследствии и психиатра. Часто адекватная коррекция соматических нарушений (в особенности при ее максимально раннем начале) положительно сказывается на психическом состоянии ребенка. Отметим также, что это относится ко всем соматическим заболеваниям, а не только к обменно-эндокринным, как это часто считается. Точно также и адекватно подобранная противосудорожная терапия (если в статусе ребенка присутствуют судороги) может сгладить поведенческие особенности.

Собственно психологическая работа должна быть направлена, в первую очередь, на формирование произвольной регуляции деятельности и функции программирования и контроля, поскольку без этой базы деятельность олигофренопедагога и логопеда может стать малоэффективной. Имеет значение как можно более ранняя коррекция (компенсация) недостаточности целенаправленности деятельности, развитие средств саморегуляции.

Также показано развитие сенсомоторных и межсенсорных интеграций. Но в то же время при возбудимой форме противопоказана сенсорная стимуляция, а психомоторная коррекция должна проводиться с большойосторожностью.

При аффективной форме важна адекватная коррекция системы аффективной организации и поведенческая коррекция, направленная на социализацию ребенка.

При часто встречающихся у детей переходных (смешанных) формах приходится сочетать или чередовать те и другие виды работы в зависимости от актуальных задач развития ребенка.

Безусловно, в обоих случаях необходимо проведение массивной психотерапевтической работы с семьей ребенка, как в рамках лечения, так и при психолого-педагогическом сопровождении. Это необходимо вследствие общей дизадаптации не только самого ребенка, но и его родителей, значительных искажений социальных контактов семьи с социумом (связанных не только со спецификой поведения ребенка, но и с чрезвычайно низкой положительной динамикой развития и обучения такого ребенка, что не может не вызывать огромную тревогу родителей).

Особенности определения образовательного маршрута и комплексного сопровождения ребенка.Дети с этим вариантом тотального недоразвития чаще всего попадают под наблюдение специалистов достаточно рано и требуют длительного сопровождения специалистов, в особенности невропатолога и психиатра. При успешно подобранном лечении такой ребенок может посещать ДОУ компенсирующего вида (при условии гибкого графика посещения фронтальных мероприятий). Решение о времени пребывания в группе, необходимости сопровождения ребенка на этот период (специалист сопровождения — тьютор), частоте посещения групповых мероприятий и возможно занятий — определяется консилиумом ДОУ или ПМПК. В условиях инновационных форм дошкольного образования — Службы ранней помощи и Лекотеки, в которых ребенок находится на занятиях строго в присутствии родителя или лица, его заменяющего, дети с аффективно-возбудимым вариантом тотального недоразвития могут посещать занятия и более длительно. Эти формы дошкольного образования часто являются первыми, в которые попадает ребенок с подобными нарушениями. При этом группы кратковременного пребывания по типу групп «Особый ребенок» построены таким образом, что родители не присутствуют вместе с детьми. При посещении подобных групп также требуется специалист сопровождения (тьютор, помощник воспитателя, волонтер и т.п.). Наиболее адекватным для такого ребенка будет обучение в специальной (коррекционной) школе VIII-го вида, но возможны и надомные формы обучения, в особенности в том случае, если поведенческие особенности ребенка могут угрожать жизни и здоровью других людей. В ситуации выраженной возбудимости ребенка даже при надомной форме обучения необходима грамотная просветительская работа с родителями, их информирование о необходимости медикаментозного лечения. Посещение таким ребенком любых форм инклюзивного образования без специального персонала не только вредит идее инклюзивного образования, но и угрожает жизни и здоровью других детей.

Как уже говорилось, для этой категории детей необходимо в первую очередь наблюдение невропатолога и психиатра. Лишь при элиминации поведенческой неадекватности и появлении возможности управлять поведением ребенка возможно проведение коррекционных занятий разного типа учителем-дефектологом, логопедом и психологом (в частности, проведение коррекционной работы по формированию произвольной регуляции). Необходима психотерапевтическая помощь семье, которая иногда находится в безвыходном положении, практически не имеет межличностных контактов, «инкапсулирована» в своем горе.

Прогноз дальнейшего развития и социальной адаптации во многом определяется нейробиологической составляющей — причинами, вызвавшими повреждение ЦНС, и особенностями течения данной патологии. Поэтому он сильно зависит от нозологического диагноза, а также от своевременности его установления и от адекватности медицинской помощи (при ряде заболевании требуется специфическая диетотерапия, метаболическая, гормональная терапия, и т.п.). Немалое значение имеет грамотное сопровождение психиатра.

В целом при раннем начале коррекционной работы всеми специалистами и адекватном подборе образовательного учреждения (специальная коррекционная школа VIII-го вида) прогноз социальной адаптации может быть даже удовлетворительным. В противном случае, учитывая низкую динамику развития, осложненную поведенческими проблемами, скорее приходится говорить о неблагоприятном прогнозе и недостаточной для самостоятельного существования социальной адаптации.

У детей с возбудимой формой при неблагоприятном стечении обстоятельств, перечисленных выше, вероятна трансформация состояния в аутоподобную или аффективную форму. В пубертатном возрасте этот вариант развития может осложняться аффективными расстройствами, в большинстве случаев обратимыми.

Для детей с аффективной формой можно предположить неблагоприятный прогноз в отношении не только развития в целом, но и в отношении социальной адаптации. Нередко эта форма утяжеляется даже при адекватном психолого-педагогическом сопровождении.

3.4. Тормозимо-инертный вариант тотального недоразвития

Спецификой детей с тормозимо-инертным вариантом тотального недоразвития является, помимо выраженных проблем формирования всех сторон психической деятельности, значительная вялость, пассивность, заторможенность, инертность, низкий уровень психической активности в целом (в редких случаях уровень психической активности бывает достаточным, а у некоторых детей достигает полной аспонтанности).

Как отмечалось выше, схожие поведенческие проблемы могут вызываться разными патогенетическими механизмами. Аналогично аффективно-возбудимому варианту, в происхождении тормозимо-инертного варианта также могут принимать участие как психофизиологические (психодинамические, нейродинамические) особенности, так и аффективные нарушения в виде сниженной активности, инертности, замкнутости, неконтактности, стереотипности, чрезмерной зависимости от ухаживающего взрослого.

Крайние варианты аффективных нарушений, где искажения аффективной сферы перекрывают познавательный дефицит, следует отнести скорее к искаженному развитию преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (более упрощенно — к аутизму, современный термин – расстройство аутистического спектра). Таким образом, в выраженных случаях этот вариант тотального недоразвития фактически сливается с искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (аналогично тому, как аффективная форма предыдущего варианта тесно примыкает к искажению преимущественно когнитивной сферы). Разграничить эти варианты дизонтогенеза порою трудно даже опытным специалистам, для более точной верификации состояния требуется достаточно длительное наблюдение за ребенком.

В рамках тормозимо-инертного варианта можно выделить две патогенетически различные формы – тормозимую (ригидную, аспонтанную, атоническую), связанную, в первую очередь, с несостоятельностью нейродинамических регуляторных механизмов, и аутоподобную, связанную с аффективными нарушениями (доходящими в крайних случаях до искажений уровневой структуры аффективной организации, что, как уже указывалось, фактически превращает эту форму в вариант расстройства аутистического спектра с выраженной интеллектуальной недостаточностью).

При тормозимой форме познавательная недостаточность осложняется, прежде всего, замедленностью и инертностью всех психических процессов. При аутоподобной на первый план выходит нарушение социальных коммуникаций. Сниженный уровень психического тонуса наблюдается в обоих случаях, но имеет различное происхождение (в первом случае он снижается за счет низкой эффективности процессов возбуждения, во втором — за счет низкого уровня аффективной тонизации).

Наряду с явными (чистыми) формами встречаются и смешанные (промежуточные) с тем или иным вкладом и психодинамических, и аффективных расстройств.

Как и при описании аффективно-возбудимого варианта, мы будем рассматривать обе формы тормозимо-инертного варианта вместе, иногда останавливаясь подробнее на особенностях того или другого.

Данный вариант психического дизонтогенеза, и в особенности его тормозимая форма нередко сочетается с эпилептическими синдромами. Существуют различные мнения о том, что при таком сочетании является первичной патологией — эпилепсия или энцефалопатия, проявляющаяся психическими расстройствами. С одной стороны, эпилептические приступы часто рассматриваются как дополнительный (а в некоторых случаях и основной) повреждающий фактор, вызывающий психическую недостаточность и другие психические отклонения. Вместе с тем эпилептические приступы наряду с нарушениями психики и другими симптомами являются одним из проявлений энцефалопатии, вызванной известными или неизвестными причинами. И в том и в другом случае можно предположить, что в происхождении как эпилептических приступов, так и специфических нарушений психики лежат близкие механизмы, которые обусловливают ригидность (инертность) различных процессов в ЦНС. Нельзя однако исключить, что характерные для тормозимо-инертного варианта нарушения психических процессов могут являться (как дополнительный осложняющий негативный фактор) результатом побочного действия противоэпилептических препаратов.

Кроме того, тормозимо-инертный вариант достаточно часто сочетается также с обменно-эндокринными нарушениями различной степени (вплоть до грубых).

Уже в первых работах, посвященных психическому недоразвитию, выделялись формы недоразвития, расцениваемые как сочетающиеся с аутизмом, либо с грубым расстройствами внимания. М.О. Гуревич и Н.И. Озерецкий (Гуревич, 1932, Озерецкий, 1938) описывали варианты, при которых имелась выраженная неспособность к напряжению внимания, слабость сосредоточения, быстрая истощаемость, выраженные затруднения в обучения школьным навыкам. Выделенная нами категория отклоняющегося развития (тормозимо-инертный вариант) наиболее близка к группам, описываемым в рамках клинико-физиологических классификаций (Исаев, 2007). Одним из первых использовал этот подход С.С. Мнухин (1961, 1968). Он выделял атоническую форму олигофрении. Д.Н. Исаев в рамках выделения им четырех форм психического недоразвития подразделяет атоническую форму на аспонтанно-апатический, аказический и мориоподобный варианты. подобную же форму психического недоразвития (с нарушением подвижности психических процессов, нейродинамики) выделяет и М.С.Певзнер (1959), определяя ее как олигофрению с преобладанием процессов торможения.

В.М. Башина (1999) относит сочетания аутизма с отставанием в умственном и речевом развитии, к аутистическиподобным синдромам. В рамках классификации аутизма аутистикоподобные синдромы этиологически дифференцируются ею при органическом поражении центральной нервной системы, при хромосомных, обменных и других нарушениях как различающиеся (Башина, 1999).

Диагнозы других специалистов: «умственная отсталость с минимальными поведенческими нарушениями или отсутствием их» (F7x.0), другие заболевания и ранние поражения ЦНС, сопряженные с подобной формой умственной отсталости, в том числе и наследственной природы, синдром врожденного или рано приобретенного слабоумия (устаревшее, но иногда встречающееся определение), синдром гиповозбудимости (Журба, Мастюкова, 1981). Часто в качестве основного выставляется диагноз эпилепсии или эпилептических синдромов, иногда заболевания обмена веществ и эндокринные заболевания.

При выраженной степени недоразвития познавательной деятельности и значимых аффективных нарушениях нередко ставится диагноз «умственная отсталость с аутизмом», что определяется в МКБ-10 как «атипичный аутизм» с подрубрикой «умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами» (F84.1).

Типичные особенности раннего развития. Первые годы жизни ребенка, как правило, протекают с тяжелыми соматическими проблемами (различные нарушения питания, включая длительное отсутствие сосательного рефлекса, выраженная и длительная мышечная гипотония, эпилептические приступы и др.)

Наблюдаются проблемы дифференцированности восприятия, избирательности аффективных реакций и интегративных форм нервно-психической деятельности. Такой ребенок длительное время не отличает своих от чужих, не дает дифференцированной реакции на мать, даже после года мало интересуется игрушками, у него слабо выражены реакции на окружающее. В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, исследовательских форм поведения. Это позволяет специалистам расценить состояние ребенка как аутизм, что порою направляет коррекционную работу по неверному пути.

Отставание моторного развития особенно характерно для тормозимой формы. По нашим наблюдениям, появление ходьбы может задерживаться до 3-х лет при относительно негрубых нарушениях мышечного тонуса. Это отставание, как и в предыдущем случае, обусловлено не первичным поражением двигательной системы, а именно недостаточностью интегративных форм нервно-психической деятельности.

При аутоподобной форме моторное развитие, хотя и имеет некоторые особенности (необычный внешний рисунок движений, моторные стереотипии), в целом страдает меньше. Практически все признаки недостаточности по типу гипофункционирования в различных сферах психической активности (от моторной активности до ситуативно-личностного общения со взрослыми) присутствуют у этих детей в наиболее выраженном, иногда утрированном виде.

Чаще отмечаются не только признаки гиповозбудимости, — низкая двигательная и психическая активность, но и признаки сниженного мышечного тонуса, что является свидетельством тяжести состояния ребенка и нередко сочетается с тяжелым течением эпилептического синдрома и другими неврологическими расстройствами.

Чаще и в большем объеме наблюдается аутостимуляция различной степени выраженности (раскачивания, стереотипная активность, звукоподражательные эхолалии, мастурбация и т.п.). При аутоподобной форме они выражены ярче, иногда имеют необычный вид.

Неврологические и соматические особенности. Как отмечают многие исследователи, в том числе Д.Н. Исаев (2007), у значительной части детей наблюдаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. У половины детей отмечается различная неврологическая симптоматика — от микросимптоматики до грубых очаговых поражений: парезов и апраксий.

Особенно сильно распространена мышечная гипотония. У части детей наблюдаются признаки внутримозговой гипертензии. Часто наблюдается диспластическое строение тела. В происхождении этого варианта тотального недоразвития присутствует и наследственная отягощенность (эпилепсией, психозами, психическим недоразвитием). К подобным факторам относится и пожилой возраст родителей, серьезные соматические заболевания матерей. Как уже отмечалось, почти в половине случаев присутствует перинатальная патология, тяжелые заболевания на первом году жизни (такие как менингоэнцефалиты), многократные заболевания. Наблюдаются невросоматические симптомы: мышечная гипотония, вегетативные трофические нарушения, ожирение, изменения в биохимизме внутренней среды, выраженно изменяется биоэлектрическая активность (Исаев, 2007).

Помимо этого Д.Н. Исаев считает, что неспособность к психическому напряжению, нейродинамические особенности, характерные для этих детей, свидетельствуют о поражении глубинных образований мозга, изменениях взаимоотношений между основными структурами лимбической системы, дисфункции медиальных структур и вторичном снижении коркового тонуса (в том числе за счет нарушения связей между глубинными отделами и лобными долями). Последнее подтверждается и данными других исследователей.

Внешний вид, специфика поведения. Часто присутствуют признаки внешней стигматизации, отмечается повышенная саливация, повышенная упитанность. Ребенок выглядит тихим, заторможенным, вялым и неактивным.

В ситуации обследования ребенок, как правило, замкнут в себе, может длительно сидеть в одной позе, часто на руках у взрослого, проявляя слабый интерес к окружающему или не проявляя его вовсе. Это относится и к предлагаемым ему играм и заданиям. Иногда он ложится на пол. При этом могут наблюдаться стереотипные самостимуляции.

Дети с тормозимой формой в целом легче вступают в контакт. Освоившись и вступив в контакт, ребенок может заинтересоваться предлагаемыми заданиями (играми), становится управляемым (часто только родителем), может быть доступен процедуре обследования. Но даже если он включился в выполнение задания, удержать его интерес и поддержать необходимый уровень активности бывает чрезвычайно трудно. Длительное время его занимают только простейшие манипулятивные игры стереотипного характера.

Очевидна моторная неловкость ребенка (как в общей, так и в мелкой моторике). В нашей практике встречались дети с тормозимо-инертным вариантом тотальной недостаточности, имевшие в медицинской карте диагноз ДЦП, хотя при тщательном неврологическом обследовании специфических нарушений двигательной системы выявлено не было. Моторная неуклюжесть, как уже упоминалось, более характерна для детей с тормозимой формой. Дети с аутоподобной формой в целом двигаются лучше, хотя зачастую имеют необычную походку, которая также может напоминать походку детей с центральными двигательными расстройствами (ДЦП), встречаются необычные движения, в частности кистей рук (так называемое переразгибание как отражение выраженного снижения мышечного тонуса).

Чрезвычайно сильна зависимость от ухаживающего взрослого, особенно у детей с аутоподобной формой, которые обычно привязаны к одному-двум, реже трем близким взрослым и испытывают трудности взаимодействия с другими людьми. Дети с тормозимой формой относительно быстрее вступают в контакт с посторонними взрослыми, легче формируют привязанность к новому человеку, круг привязанностей шире, чем у детей с аутоподобной формой.

Для всех детей характерны стереотипии различной степени выраженности. При тормозимой форме они, как правило, имеют характер онтогенетически ранних самостимуляций (раскачивания, однообразные манипулятивные действия, сосание пальцев, предметов и т.п.). При аутоподобной форме стереотипии ярче выражены, имеют более разнообразные, иногда необычные формы, включая вокализации (дети издают необычные звуки). Иногда в стереотипные самостимуляции включается ухаживающее лицо (ребенок теребит мамино ухо, одежду и т.п.).

Темповые характеристики деятельности, работоспособность. Сецифичны низкий темп деятельности, выраженная инертность, вялость, а также склонность к реакциям тормозимого типа: замыкание в себе, прекращение какой-либо деятельности. Ребенок одновременно тормозим и легко отвлекаем. Работоспособность невысокая, но в отдельных случаях может быть и достаточной. Как правило, дети имеют низкую пресыщаемость, способны длительное время выполнять одно и то же простое действие. Общий уровень психической активности и психического тонуса снижен. На фоне выраженного снижения психической активности часто возникают стереотипные манипуляции, стереотипная деятельность.

Латеральные предпочтения (специфика функциональной организации мозговых взаимодействий). Этот показатель не является специфичным для детей с данным вариантом тотального недоразвития. Частота встречаемости не правосторонних латеральных предпочтений (как сенсорных, так и моторных) не превышает средних для популяции значений. Однако наличие левосторонних предпочтений, отражающее специфику формирования межфункциональных мозговых взаимодействий, чаще всего становится отягощающим фактором, осложняющим и ход психического развития, и коррекционную работу специалистов.

Характер деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). Регуляторные функции сформированы недостаточно, но обычно лучше, чем при аффективно-возбудимом варианте тотального недоразвития. В большей степени страдают высшие формы произвольной регуляции (программирование деятельности, самоконтроль), чем ее базовые компоненты. Специфической особенностью является и то, что дети мало пресыщаются однообразной, стереотипной деятельностью. Трудно включить ребенка в какую-либо деятельность, но трудно и «выключить» из нее. Быстрое переключения может вызывать у него затруднения и протест.

Адекватность. Порой создается впечатление, что ребенок достаточно адекватен, но при тщательном анализе видно, что адекватность снижена, хотя и меньше, чем при аффективно-возбудимом варианте. Ребенок выглядит адекватным в ситуации экспертизы, возможно, в силу неуверенности, заторможенности. Чаще всего он не проявляет активного протеста. В некоторых ситуациях (например, на уроке) ребенок может выглядеть адекватным за счет спокойного, внешне заинтересованного поведения, в то время как на самом деле он фактически «отсутствует» и не включен в учебную деятельность.

Критичность значительно снижена, но в меньшей степени, чем при аффективно-возбудимом варианте. Иногда создается ошибочное впечатление достаточной критичности ребенка за счет трудности вхождения в контакт, инертной привязанности к матери, такие особенности поведения создают картину псевдоневротических расстройств, маскируя собственно психическое недоразвитие. Свои ошибки ребенок замечает с трудом и долго может не продолжить работу после сделанного замечания. Близкие обычно объясняют это его природной застенчивостью. Важным параметром является возраст ребенка. Такого рода поведение может быть почти нормативным для ребенка 4—5 лет, но неадекватно для ребенка старше 6,5—7-лет (в данном случае необходимо дифференцировать тотальное недоразвитие тормозимо-инертного варианта с искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы, которое сопровождается, помимо инертности и трудностей вхождения в контакт, целым рядом специфичных особенностей развития).

Обучаемость новым навыкам и видам деятельности значительно снижена даже по сравнению с простым (уравновешенным) вариантом тотального недоразвития, скорее всего из-за выраженной инертности деятельности в целом. По той же причине существенно затруднен и перенос освоенных навыков на аналогичный материал. Темп обучения существенно замедлен, ребенок испытывает большие трудности при переключении с одного типа задания на другой. Как уже говорилось, недостаточная обучаемость специфична для всех вариантов тотального недоразвития и является дифференциально-диагностическим критерием для этого вида отклоняющегося развития.

Следует отметить, что эффективность психологической коррекционно-развивающей работы с этой категорией детей чрезвычайно низка в силу специфичности их операциональных и когнитивных возможностей, существенной замедленности формирования всех компонентов регуляторной и когнитивной сферы, что необходимо учитывать при планировании нормативов временных затрат специалистов.

Особенности сформированности познавательной деятельности.В целом развитие познавательной деятельности у таких детей наряду с общими характеристиками, свойственными группе в целом, отягощается инертностью и тугоподвижностью и высокой тормозимостью всех психических процессов, усугубляется и трудностями коммуникативного характера.

Данный вариант тотального недоразвития характеризуется выраженной несформированностью всех составляющих познавательной деятельности. Как уже отмечалось, при работе над теми или иными заданиями страдают в первую очередь наиболее сложные интегративные уровни когнитивной сферы, связанные с анализом и синтезом. При этом чисто внешне создается ошибочное впечатление более благополучного состояния развития когнитивных процессов в свете уже указанных ранее причин (трудности вхождения в контакт, заторможенность, которая до определенного момента маскирует познавательную недостаточность и т.п.) и «правильности» поведения ребенка, в особенности по сравнению с детьми с аффективно-возбудимым вариантом тотального недоразвития. Такие дети порой (учитывая их склонность к однообразной, инертной деятельности) до определенного момента условно удовлетворяют требованиям образовательной среды (ДОУ, значительно реже начальной школы), особенно по параметрам поведения. В тоже время результативность выполнения заданий не соответствует, она явно недостаточна. Основным дифференциально-диагностическим критерием является низкая обучаемость новым видам деятельности, продвижение в усвоении программного материала.

Резко снижен уровень обобщающих операций, способность к анализу даже на конкретном, наглядном материале. Определенный запас «формальных» знаний, на которые дети фактически «натаскиваются», не улучшает положение и не дает возможности продуктивно оперировать знаниями. Не лучше дело обстоит и с мнестической деятельностью, даже при запоминании малых объемов. У детей с эпилептическими знаками, или с эписиндромом мнестическая деятельность страдает грубо. У детей с определенным стажем эпилепсии можно наблюдать эффект «стирания», который заключается в том, что с трудом усвоенный материал, казалось бы, уже закрепившийся в определенных навыках (счет, чтение и т.п.), вдруг как бы пропадает, «стирается», и возникает необходимость начинать все «с чистого листа». Этот феномен может быть следствием как простудного заболевания, так и (чаще всего) эпилептического приступа, но может наблюдаться и без явной причины.

Выражено нарушено внимание — его концентрация и переключаемость, резко снижен объем оперативного внимания. Ребенок практически не в состоянии удерживать даже два признака одновременно. Наибольшие трудности возникают при необходимости переключения внимания — инертность деятельности в целом является одним из самых специфичных признаков для детей с данным вариантом тотального недоразвития. Грубо страдает графическая деятельность — в большинстве случаев дети оказываются не в состоянии рисовать, вообще отобразить какие-либо зрительные представления, хотя иногда графические способности относительно сохранны.

Как и при других вариантах тотального недоразвития, отмечается значительное снижение результативности выполнения заданий не только вербального и вербально-логического характера, но и образно-логического и действенного (действенно-логического) плана. С возрастом на первый план выступает именно когнитивная несостоятельность ребенка, оставляя на втором плане поведенческие и коммуникативные особенности, — это характерно как для тормозимой, так и для аутоподобнойформ. Глубина этих проблем находится в прямой зависимости от выраженности тотального недоразвития.

Развитие речи. Недостаточность речи связана как со степенью познавательного дефицита, так и со степенью искажения аффективной сферы. При наличии выраженного интеллектуального дефицита и при аутоподобной форме может наблюдаться алалия. Проведение дифференциации внутри типа в таких случаях бывает затруднительным и требует длительного наблюдения за ребенком. Ребенок с алалией при тормозимой форме активнее пользуется интонацией, звукоподражательными или односложными заменителями слов, лучше реагирует на интонацию обращенной речи, чем при аутоподобной, то есть демонстрирует онтогенетически более ранние формы речевого поведения. При аутоподобной форме могут наблюдаться необычные (неречевые) звуки или звукоподражания, неравномерность понимания обращенной речи («то понимает, то не понимает»), иногда избирательность в понимании обращенной речи (понимает только маму или няню). Эхолалии и вербальные персеверации могут наблюдаться как при аутоподобной, так и при тормозимой формах, но более типичны для аутоподобной.

При тормозимо-инертном варианте тотального недоразвития речевые трудности выражены в большей степени, чем при всех других вариантах. Часто, отставание в речевом развитии осложняется дизартрией, особенно при тормозимой форме.

Овладение навыками чтения и письма напрямую зависит от тяжести тотального недоразвития. У детей с тормозимо-инертным вариантом процесс освоения этих навыков осложняется грубой инертностью, трудностями мнестического и коммуникативного типа (особенно при аутоподобной форме). В учебных задачах проявляется эффект «стирания» в послеприступный период у детей с эписиндромом. Специфика овладения навыками чтения и письма позволяет разграничить аутоподобную форму тотального недоразвития и расстройства аутистического спектра: дети с аутизмом (искаженное развитие преимущественно аффективно-эмоциональной сферы) часто непонятным для окружающих способом овладевают навыками чтения, а иногда и письма, что совершенно невозможно для описываемой категории детей.

Игровая деятельность. Для данного варианта тотального недоразвития наряду с тотальным недоразвитием всех сфер психики характерны ригидность (инертность), стереотипность, трудности контактов, низкий психический тонус, аспонтанность. Игра примитивная, стереотипная, с крайне бедными эмоциональными проявлениями.

Ребенок инертен в своих предпочтениях и интересах, мало пресыщаем, склонен к монотонной однообразной деятельности и испытывает дискомфорт при ее прерывании. Он плохо поддается эмоциональному заражению, пассивен, избегает ситуации соревнования. В играх с другими детьми он принимает пассивную роль, нуждается в тщательной организации и планировании игровых действий взрослым. Нередко дети стараются минимально контактировать со сверстниками, не участвуют в играх, склонны находиться рядом со взрослым, внешне это выглядит как стремление помочь взрослым (наводить порядок, сортировать, раскладывать какие-либо предметы и т.п.).

Игра в основном манипулятивная, подражательная, как правило, не имеет собственно сюжетного содержания, а представляет собой ригидное соблюдение формальных признаков того или иного действия. Часто носит характер стереотипных манипуляций с предметами, их сортировки, раскладывания, причем отвлечь ребенка от подобного занятия бывает трудно. Заданное взрослым игровое правило порой удерживает, однако из-за выраженной инертности с большим трудом усваивает новое. При этом ребенок подражает взрослым во внешнем рисунке действий. Крайне редко предметы используются в качестве игровых заместителей. При легкой степени выраженности этого варианта недоразвития игра может соответствовать игре детей более младшего возраста, однако всегда отмечается инертность деятельности ребенка и его тормозимость.

Особенности эмоционально-личностного развития. Как отмечалось выше, аффективная организация при разных формах тормозимо-инертного варианта может быть нарушена в различной степени, при этом внешние эмоциональные проявления достаточно схожи (и являются одним из признаков тормозимо-инертного варианта в целом). Детям не свойственны резкие перепады настроения. Фон настроения, как правило, ровный, безучастный, безразличный, эмоциональные реакции уплощены — результат низкого уровня как общей психической активности, так и собственно аффективного тонуса.

Для всех детей этого варианта (но в различной степени) характерны трудности социальных контактов, часто ребенок от них уклоняется. Контакты в большинстве случаев можно назвать формальными. Ребенок склонен находиться рядом со взрослым или с другим ребенком, к которому привык и от которого зависим. Зависимость от взрослого заставляет ребенка постоянно ориентироваться на его реакции.

Эмоциональные реакции, как и другие психические проявления, пассивны и инертны. Они возникают, как правило, при попытках оторвать ребенка от привычного занятия, от близкого взрослого, навязать ему контакт. Типичной реакцией является длительный плач или упорное жалобное хныканье. Успокоить ребенка, отвлечь его бывает чрезвычайно трудно.

У детей с аутоподобной формой могут преобладать отрицательные эмоции, но не в виде раздражения или агрессии, как при аффективно-неустойчивом варианте, а в виде сниженного фона настроения, частого нытья, хныканья.

Сформированность компонентов базовой структурной организации. При этом вариант оказываются несостоятельными самые глубинные уровни регуляторного обеспечения психической активности в целом, так и аффективной организации.

Поскольку непроизвольная регуляция не в состоянии обеспечить достаточную активность, то страдаютивысшие формы регуляции, начиная с уровня произвольной регуляции психических процессов (в первую очередь, функции программирования и контроля).

Произвольная регуляция двигательной активности может выглядеть несколько лучше, чем при простом и аффективно-возбудимом вариантах тотального недоразвития вследствие низкого уровня двигательной активности как таковой. Проблемы выраженной недостаточности активирующих механизмов высшей нервной деятельности (как основной причины) и, вследствие этого, грубой несформированности всего регуляторного обеспечения психической активности являются ведущими, прежде всего, для тормозимой формы.

Ментальные структуры, лежащие в основе когнитивной сферы, также оказывается в состоянии выраженного недоразвития. Их проявления (пространственно-временные представления) как правило, дефицитарны уже начиная с уровня телесных интеграций (схемы тела, внутренних ощущений). Это выражается, и в повышении порогов болевой и холодовой чувствительности и в недостаточности проприоцептивной афферентации — фактически всех сенсомоторных интеграций. Наиболее характерными нарушениями, свидетельствующими об их выраженной недостаточности, являются трудности определения элементарных пространственных отношений между объектами, понимания и «оречевления» этих взаимоотношений: неправильное употребление простейших предлогов в речи. Это выражается в грубой лексико-грамматической недостаточности, несформированности языковых средств.

Что касается системы аффективной организации, то, исходя из поведенческо-эмоциональных особенностей и реакций ребенка, описанных выше, можно предположить недостаточную тонизирующую функцию 1-го, 2-го и 3-го уровней базовой аффективной регуляции и недостаточную смысловую организацию этих уровней 4-м уровнем (уровень эмоционального контроля).

У детей с аутоподобной формой на первый план выходит искажение системы аффективной организации, вероятно с гипофункциональной недостаточностью (порою очень грубой) всех уровней аффективной регуляции. При этом следует заметить, что относительно этой формы не существует устойчивых общепринятых представлений о патогенезе, в том числе и с точки зрения состояния системы аффективной организации.

Отграничение от других сходных состояний. Труднее всего отдифференцировать тормозимо-инертный вариант тотального недоразвития от искаженного развития преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (некоторых вариантов так называемого раннего детского аутизма). Сложности обусловлены, во-первых, неоднородностью обоих типов дизонтогенеза, частой встречаемостью смешанных вариантов, где тотальное недоразвитие познавательной сферы и искажение аффективной сферы сочетаются друг с другом в различных соотношениях, наличием значительного числа переходных вариантов (так называемый низкофункциональный аутизм, т.е. расстройства аутистического спектра, сочетающиеся со значительным познавательным дефицитом или умственная отсталость с аутистическими чертами). Переходные формы нередко встречаются при генетических (наследственных) заболеваниях. Во-вторых, сложности разграничения связаны с тем, что в настоящий момент само понятие «аутизм» характеризуется значительной размытостью критериев и неоднозначно понимается представителями разных специальностей, разных школ внутри одной специальности (как медицинских, так и психологических). Четкие критерии, отграничивающие это состояние от других, отсутствуют как в МКБ-10, так и в DSM-IV. В-третьих, существуют объективные трудности обследования таких детей в силу их низкой контактности, низкой активности и других причин.

Вместе с тем точная квалификация состояния ребенка (то есть постановка диагноза) с выявлением ведущих патогенетических и психологических механизмов крайне важна как для адекватной коррекционной работы, так и для прогноза развития ребенка в целом.

При негрубой степени психической недостаточности этот вариант тотального недоразвития следует разграничивать с парциальным недоразвитием смешанного типа, особенно если превалирует недостаточность регуляторного компонента деятельности. Последнее в значительной степени осложняет дифференциальную диагностику.

Также при первом обследовании ребенка бывает важно разграничить этот вариант тотального недоразвития с острыми состояниями, прежде всего возникшими в связи с травмами, черепно-мозговой или психической (то есть с вариантами поврежденного развития).

Кроме того, психические нарушения, подобные тормозимо-инертному варианту, можно наблюдать на определенных стадиях искаженного развития преимущественно когнитивной сферы процессуального характера (речь идет о ранней детской шизофрении с дефектом по типу деменции) (Башина, 1999).

Психологическая коррекция. Подчеркнем, что, как и в случае аффективно-возбудимого варианта тотального недоразвития, коррекционная работа психолога будет эффективна при оптимальном сочетании с медицинской коррекцией (включая методы физиотерапии, прежде всего, различные виды массажа). Коррекционная работа предполагает обязательное включение разнообразных методов сенсорной и коммуникативной стимуляции. Важной особенностью развивающих и коррекционных программ (при отсутствии неврологических противопоказаний — поскольку как уже говорилось, особенно при тормозимой форме, часто сочетаются с эпилептическими приступами) является включение в них разнообразной сенсорной стимуляции (в том числе, тактильной стимуляции), в первую очередь, полимодальной.

Использование сенсорной стимуляции позволяет обеспечить необходимую тонизацию для повышения уровня общей психической активности ребенка. Эта работа должна проводиться уже на первом этапе деятельности специалистов. В дальнейшем для детей этой категории показаны все возможные варианты развивающе-коррекционной работы в малых группах: музыкотерапия, логоритмика, программы по формированию произвольной регуляции деятельности, функций программирования и контроля, различные формы двигательных и когнитивных занятий, в том числе формирование пространственных представлений. Общепринятые методы дефектологии и программы специального коррекционного образования, несомненно, должны иметь приоритетное значение. Основным условием эффективности применения разнообразных коррекционных воздействий является достаточная аффективная тонизация ребенка — важно, чтобы ребенок получал удовольствие в процессе работы.

При ярко выраженных аутоподобных проявлениях психолого-педагогическая работа начинается с установления контакта с ребенком и коррекции системы аффективной организации. Практика показывает эффективность параллельной работы в направлении развития когнитивных функций, коррекции системы аффективной организации и развития коммуникаций в рамках комплексных групповых занятий в сенсорно и конструктивно обогащенных средах. В качестве примера можно привести занятия в небольших группах совместно с родителями в Монтессори-среде. В этом случае методы сенсорной и коммуникативной стимуляции оказываются достаточно эффективными.

Особенности определения образовательного маршрута и комплексного сопровождения ребенка. Дети с тормозимо-инертным вариантом тотального недоразвития, как правило, попадают под наблюдение специалистов позже, чем дети с возбудимой формой аффективно-возбудимого варианта, поскольку особенности их поведения принимают за стеснительность, трудности контакта, нежелание быть оторванным от матери. Адаптировавшись в образовательном учреждении, такой ребенок мало привлекает к себе внимания, что позволяет ему удерживаться в том учреждении, куда он волею судеб попал. Поэтому значительная часть детей с относительно негрубым психическим недоразвитием оказываются спонтанным образом интегрированы в массовые ДОУ или ДОУ комбинированного, компенсирующего вида (в основном в логопедических группах). Идеальный образовательный маршрут такого ребенка дошкольного возраста (при обязательном сопровождении медиками) может выглядеть следующим образом:

посещение интегративных (инклюзивных — где на занятиях находятся и дети с условно-нормативным развитием) развивающих групп в Службах ранней помощи;
посещение развивающих групп при ППМС-Центрах (вначале совместно с родителями) при необходимом объеме занятий (в том числе групповых), проводимых там же дефектологом, логопедом, психологом;
посещение группы кратковременного пребывания, в том числе группы «Особый ребенок», обязательно в сопровождении тьютора (при наличии медицинских показаний);
и только после этого посещение ДОУ компенсирующего вида или инклюзивной группы массового ДОУ — режим посещения определяется консилиумом ДОУ или ПМПК при необходимом объеме поддержки специалистами;
параллельно с этим занятия ЛФК или ОФП (если нет противопоказаний), занятия в каких-либо кружках на базе учреждений дополнительного образования, при этом желательно, чтобы ребенок находился в группе с детьми чуть более младшего возраста.
В школьном возрасте возможно обучение как в специальной (коррекционной) школе VIII-го вида, так и в учреждениях с инклюзивной формой образования с упором на предпрофессиональную подготовку и социальную адаптацию.

Очевидно, что в инклюзивном классе ребенок должен обучаться по скорректированному учебному плану, а требования должны учитывать особенности его развития, темповые характеристики, специфику аффективной сферы и межличностной коммуникации. При этом задачи социальной адаптациидолжны стоять на первом месте. В условиях общеобразовательной массовой школы или ДОУ такая адаптация и социализация ребенка происходит более естественным путем, в обычной среде, а не искусственно — как уроки социализации. Дети этой категории (при легкой и отчасти средней выраженности степени тотального недоразвития) могут успешно «считывать» модели поведения других детей в различных ситуациях, как учебных, так и бытовых, что способствует лучшей адаптации в социуме. Однако нахождение такого ребенка, как и ребенка с простой формой тотального недоразвития в общеобразовательном ДОУ или соответствующей школе требует значительных ресурсов всех специалистов сопровождения, специальной продуманной и ненавязчивой работы с детьми и взрослыми по развитию толерантного отношения к другому и т.п. Основным специалистом по работе с ребенком в образовании, несомненно, является учитель-дефектолог. Чаще всего необходимо подключать логопеда.

На первый план выступает медицинское сопровождение — педиатра, невролога, психиатра, эндокринолога с целью выбора возможной медикаментозной терапии и стимуляции развития. Всегда желательна консультация врача-генетика.

При работе с родителями делается акцент на разъяснительной работе и включении матери, или лица, ее заменяющего, в работу по развитию ребенка. В большинстве случаев необходима психотерапевтическая поддержка семьи.

Следует еще раз подчеркнуть, что на протяжении всего дошкольного и школьного детства необходимы постоянное наблюдение и поддержка врача-психиатра как для преодоления инертности деятельности в целом, так и для повышение психического тонуса, оптимизации учебных и дополнительных нагрузок в соответствии с его здоровьем и ресурсными возможностями.

Овладение программой в рамках специальных (коррекционных) учреждений образования будет максимальным при условии правильно организованного комплексного сопровождения, при котором будет обеспечен достаточный уровень психической активности ребенка, его коммуникативной компетенции.

Прогноз дальнейшего развития и социальной адаптации, как и при других вариантах тотального недоразвития, определяется медицинским диагнозом, своевременностью его установления и адекватностью лечения.

При таком варианте тотального недоразвития динамика овладения программным материалом, как и динамика психического развития в целом, не очень благоприятна, особенно при выраженной степени недоразвития. Как отмечает Д.Н. Исаев (2007), удовлетворительно абилитируются только около 20% детей. При этом варианте тотального недоразвития показатели адаптации значительно хуже, чем при простом уравновешенном варианте. Следует также заметить, что нередко судьба таких детей осложняется тем, что в условиях специализированных учреждений они оказываются достаточно удобными в качестве учеников и, как правило, не привлекают к себе большого внимания на фоне детей с другими типами тотального недоразвития. Работа с ними проводится в последнюю очередь, что, безусловно, негативно сказывается на динамике их развития, соответственно возрастает глубина декомпенсации. В то же время получение доступных профессий, в том числе обслуживающего характера, дает доступную социальную адаптацию, хотя, к сожалению, следует признать, что с возрастом все бóльшая часть людей этой категории оказывается в интернатах для инвалидов или, пока живы родители, находятся дома.
http://www.childpsy.ru/lib/articles/id/25016.php

16

ОСОБЕННОСТИ СОСТАВЛЕНИЯ ПСИХОЛОГИЧЕСКИХ ЗАКЛЮЧЕНИЙ
http://lib.nspu.ru/umk/8c6b758ec9b1f939 … h/ch1.html


Вы здесь » ОСКОЛКИ МЕЧТЫ ... » Разное » Степени умственной отсталости.Поведение людей с Синдромом Дауна .


Рейтинг форумов | Создать форум бесплатно © 2007–2017 «QuadroSystems» LLC